先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗

2023-05-31 03:20

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先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的常染色体隐性遗传病,治疗上是激素治疗作为终身治疗,具体要根据患儿类型,具体情况具体分析。具体如下:一、激素治疗作为终身治疗;二、男童隐睾者需稳定激素水平,待17α-羟孕酮、雄烯二酮、皮质醇和促肾上腺皮质激素,相对稳定后抓紧行隐睾手术;三、抑制促肾上腺皮质激素的分泌,抑制男性化,防止骨骺成熟加速,待以上激素稳定,手术结束之后抓紧行生长激素治疗,追赶丢失升高;四、对失盐型患儿应及时纠正水电解质紊乱现象,重症失盐型需静脉注射氢化可的松。

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