地中海贫血的病因是什么

2020-05-16 13:26

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地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血,地中海贫血的命名是以最初发病,经常在地中海地区,而命名的。在我国主要是以广东、广西、四川,发病率比较高,长江以南的省市也是发病率偏高的地区。由于人口的流动,在其他的地区也会有一些散发的病例。因此,现在地中海贫血的命名就由病因命名,也就是珠蛋白生成障碍性贫血。
血红蛋白是由珠蛋白和血红素组成的,当患者合成珠蛋白的基因发生了突变或者缺失,造成珠蛋白合成的障碍或者速率减低,从而引起血红蛋白的产生量减少,造成了患者红细胞的形态发生了改变。这一类患者红细胞的体积非常小,容易在脾脏被破坏,发生溶血性贫血。因此,地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血的主要病因,就是由于合成珠蛋白的基因突变或者缺失,造成了珠蛋白合成的障碍,或者速率减低,从而导致血红蛋白产生减少,引起机体一种遗传性的溶血性贫血。

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