紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。
如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
