广东三九脑科医院
神经内科
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脱髓鞘疾病一般不会危及生命。当发生髓鞘病变时，主要表现为运动功能、感觉、视力或语言等高级功能下降，对生存时间无明显影响。特殊情况时有影响，如幼儿先天性髓鞘发育不良，在幼儿时期运动功能逐渐减退，不能独立行走或出现智力下降，影响身体发育，寿命通常较短，可在十几年到几十年。成人严重急性脱髓鞘病变，如伴有发热、意识障碍、抽筋或由于护理不当病情加重，可继发肺部感染或影响心脏功能，危及生命。
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"针对这个问题，因为本身脱髓鞘病变是一个大的概念，脱髓鞘病包括多发性硬化，视神经脊髓炎，还有其他的一些脱髓鞘病，所以能活多久，每个病的严重程度不一样。像视神经脊髓炎，尤其多发性硬化第一次发病时，也可能治疗起来效果非常好，病人也可能来的时候都走不了，用激素马上就能下地，2-3天就可以走，预后跟好人可能都一样。但是这个疾病是一个复发疾病，所以随着每次的复发，会越来越重，再加上，一旦有残疾，还得做一些康复，康复做得好，可能残留的体征不会那么多。"
许二赫│首都医科大学宣武医院
2018/01/09收听(57863)
"脱髓鞘病变分为中枢神经系统的脱髓鞘以及周围神经系统脱髓鞘，是神经系统的一种变性性疾病。中枢神经系统的脱髓鞘一般多发性硬化，这种疾病的特点就是病程比较长、反复发作，有的可以数年或者是十余年，甚至达到几十年。如果及时治疗并不会影响到患者的生命，但是如果是继发性的出现了播散性的脑脊膜炎，有可能危及到生命，所以出现这种疾病最好正规的去治疗而不要在家耽搁。周围神经系统的脱髓鞘病变一般是格林巴利综合症，这种疾病多见，如果病情比较轻，经过积极的治疗是完全可以治愈的，并不影响到生命。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/05/11收听(75380)
"脱髓鞘病变主要有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。这类的疾病年轻人好发，复发率高、致残率也很高、生活质量差。依据我们十几年的诊治经验，这类疾病是可以治疗的。发病后尽早的规范治疗，大多数的患者可以控制良好，有些病人可以做到少复发、不复发，甚至完全恢复，回归正常的生活和工作状态，寿命是不受影响的。"
赵桂宪│复旦大学附属华山医院
2018/05/17收听(22624)
脱髓鞘病与寿命之间没有必然联系，脱髓鞘病分周围性神经脱髓鞘和中枢性神经脱髓鞘。中枢性神经脱髓鞘... 邵自强│中日友好医院 2021/06/03播放(88221)
脱髓鞘病与寿命之间没有必然联系，脱髓鞘病分周围性神经脱髓鞘和中枢性神经脱髓鞘。中枢性神经脱髓鞘...
邵自强│中日友好医院
2021/06/03播放(88221)
"18岁就出现脱髓鞘病变，要区分患者是什么病因引起的脱髓鞘病变，不同的原因导致的脱髓鞘病变患者的存活时间不同。如果是免疫系统异常引起的脱髓鞘病变，像多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病等，由于患者会反复发作，可能会导致患者残疾或者出现其它一些并发症，寿命大概在病后40-50年。如果使用药物积极控制，可能预后会更好，对于寿命影响的可能就会很小。但是如果是一些脑白质先天性的病变，像脑白质营养不良等，对患者的寿命就有较大的影响。而一些非特异性的脑白质脱髓鞘病变，一般对患者的寿命也没有什么影响。患者要谨遵医嘱用药，康复期间定期复查、注意休息、适当的合理锻炼、忌烟禁酒。在饮食上源注意补充蛋白质和大量B族维生素，平时可多吃些水果、蔬菜和富含蛋白质的食物，增强机体抵抗力。"
孙庆利│北京大学第三医院
2020/05/09收听(17447)
"中枢神经系统脱髓鞘是一种自身的免疫系统疾病，它的临床表现多种多样，主要包括了多发性硬化症、视神经脊髓炎以及急性散播性脑脊髓炎等。它的主要表现为神经纤维髓鞘破坏，病灶主要存在于中枢神经系统白质，小静脉周围炎性细胞浸润。脱髓鞘改变的患者多集中在20-40岁左右发病，50岁以上的患者很少见，10岁以下的患者也很少见，患者的起病的快慢程度不同，轻度可能出现易激动、记忆力减退或者视力障碍，重度会出现小便异常以及肢体活动障碍或者瘫痪，甚至会出现阳痿等症状。"
孙雪美│沈阳市中西医结合医院
2019/04/03收听(43855)
"脱髓鞘病变通俗相当于神经纤维外的电线皮，相当于髓鞘，发生破损和缺失，导致神经纤维功能障碍，中枢神经系统常见为多发性硬化。在周围神经系统主要是格林-巴利综合征，主要临床症状为发病前多有上呼吸道感染、消化道感染和疫苗接种史，后出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，运动障碍一般从下肢开始，迅速发展为四肢对称性弛缓性瘫痪，远端向近端发展多见，可以累及四肢、躯干、呼吸肌。急性或亚急性起病，多于数日内达高峰，重症患者可累及呼吸肌及颈部肌肉，出现抬头困难、咳嗽无力、呼吸困难等一系列缺氧症状。该病凶险，多死于肺部感染、呼吸衰竭等并发症，总体预后差。"
李洪莲│英德市人民医院
2019/06/13收听(66784)
"脱髓鞘病变如果是急性起病是比较严重的，治疗上主要就是在急性期的时候采取激素、营养脑神经的治疗。脱髓鞘疾病也有很多，比较常见的原因是自身免疫的原因，营养代谢障碍，还有就是病毒感染等，都可能会导致脱髓鞘疾病。临床上常见的疾病比如多发性硬化，是一个反复发作的疾病，具有波动性，会出现很多的症状，比如患者表现为肢体的感觉异常、肢体活动不利或者瘫痪、语言障碍等问题，需要及时的进行就诊治疗，改善患者的症状。而如果是脑白质的慢性脱髓鞘病变，就不太重，与患者的慢性大脑供血不足有关系，这种情况患者在临床上症状可能并不太重，仅仅表现为头昏、头沉或者完全没有症状，治疗上主要是预防脑动脉硬化，平时可以口服改善脑部血液循环的药物比如血塞通片。"
杨立平│大庆市中医医院
2019/09/30收听(42125)
神经是由神经元发出的轴突，外面包裹髓鞘再到效应器产生作用。所谓的脱髓鞘病变，即发出的神经纤维绝... 李颖│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/07/29播放(72120)
神经是由神经元发出的轴突，外面包裹髓鞘再到效应器产生作用。所谓的脱髓鞘病变，即发出的神经纤维绝...
李颖│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/07/29播放(72120)
脱髓鞘病变发病的年龄一般为20-40岁左右的青年，起病可急可缓。主要临床表现为以下几点，精神症状，比如容易激动、强哭、强笑，记忆力减退，构音障碍，视力障碍等。除此之外，还有感觉减退以及感觉的异常，肢体活动不利或者有瘫痪的症状，还有小便障碍。脱髓鞘病变具有波动性，意思是一次发作后症状可自行缓解，或者经治疗后缓解，经过一段时间之后可再复发。每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总的趋势是病情逐渐的恶化。本病预后一般不是很坏，起病后的平均存活期为25年左右。
杨倩│天津市环湖医院
2018/06/06收听(69350)
"脱髓鞘病变是一种影像学的描述，经常会在头颅CT或者磁共振的报告单上看到这句话。人类大脑的结构主要由脑细胞或者神经元，以及脑细胞所发出的神经纤维所组成。髓鞘是包裹在神经纤维外面的结构，就好像是电线外面包了一层电线皮一样，神经纤维外面也包裹了一层髓鞘，髓鞘脱失了就叫做脱髓鞘病变。这种情况常常是和年龄相关的老化改变，所以在年龄比较大的人当中很常见。如果脱髓鞘病变比较轻，往往没有临床症状。如果脱髓鞘病变比较明显，可能会损伤记忆功能，原因主要和脑动脉硬化、慢性缺血有关系。但是如果是发生在年轻人身上明显的脱髓鞘改变，就属于神经系统的免疫性疾病，常见的病是多发性硬化。"
曾湘豫│北京医院
2020/08/24收听(56827)
当患者病情未完全达到多发性硬化、视神经脊髓炎等诊断或未完全确诊的情况下，常称为脱髓鞘病变。临床... 赵桂宪│复旦大学附属华山医院 2018/04/02播放(97444)
当患者病情未完全达到多发性硬化、视神经脊髓炎等诊断或未完全确诊的情况下，常称为脱髓鞘病变。临床...
2018/04/02播放(97444)
由于脑白质的脱髓鞘，其神经纤维信号传递出现问题。眼球转动的时候会出现疼痛等视神经损害的症状，如... 赵桂宪│复旦大学附属华山医院 2018/04/02播放(60531)
由于脑白质的脱髓鞘，其神经纤维信号传递出现问题。眼球转动的时候会出现疼痛等视神经损害的症状，如...
2018/04/02播放(60531)
"脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、各有类同特征的获得性疾病，其特征性的病理变化是神经纤维的脱髓鞘，而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以髓鞘的脱失会使神经冲动的传导受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。治疗包括急性期的药物治疗、复合治疗以及护理治疗，在复发期也有相应的观察指标。首先急性期应用免疫抑制剂、激素，调整自身免疫水平，脱水降低颅压，改善髓鞘的微循环，并且以大剂量维生素B族来营养神经治疗。在护理方面，适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染，防止褥疮，进行肢体功能训练，防止畸形，并且针对癫痫等并发症进行药物治疗。病人在缓解期应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便于给予相应的处理，可在西医治疗的基础之上应用中药，中医辅助治疗有利于病情的改善及康复。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/05/11收听(87978)
"大脑脱髓鞘病变主要指因为免疫异常而引起的中枢神经系统脱髓鞘病变，此情况下，在急性期时要给予患者大剂量激素冲击治疗，比如使用甲泼尼龙、地塞米松冲击。如果患者不能耐受激素的副作用，也可以采用丙种球蛋白注射治疗，连用5天。在极端情况下也可以选择使用血浆置换进行治疗，在缓解期时根据疾病不同要采用不同的疗法。比如多发性硬化的患者多应该休息，采用免疫抑制剂治疗，可以使用干扰素。如果是神经脊髓炎，主要是采用免疫抑制剂进行治疗。"
2020/02/15收听(89770)
脱髓鞘病变是指各种原因导致的神经髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，分为先天髓鞘形成障碍和后天髓鞘脱失。先天髓鞘形成障碍常见有脑白质营养不良、遗传性周围神经病变...
焦莉│山东省立医院
2023/03/02阅读(3089)
为了明确脱髓鞘病变的原因，首先必须对髓鞘有一个认识，如果把有髓神经纤维比如电线，电线的外包装即相当于髓鞘，里面的电线就相当于有髓神经纤维的轴索，其他某种原因导致髓鞘脱落，称为脱髓鞘病变。针对不同的疾病，发病原因可能会有所不同，比如急性播散性脑脊髓炎属于脱髓鞘疾病的一种，病因过去认为与病毒有关。后来经过试验表明，本病的症状出现并非在病毒感染的急性期，而是在急性期消退后，与病毒感染没有直接联系，目前多认为是一种细胞免疫介导的自身免疫性疾病。例如，多发性硬化的发病机制还不是特别清楚，多认为是与病毒感染、免疫因素、遗传因素、环境因素等多种因素有关。
郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院
2019/04/27收听(72385)
脱髓鞘一类疾病可重可轻，而且脱髓鞘疾病目前来说发病原因不清，认为和自身免疫功能有关，它可以反复... 朱治山│深圳市罗湖区人民医院 2019/02/14播放(57402)
脱髓鞘一类疾病可重可轻，而且脱髓鞘疾病目前来说发病原因不清，认为和自身免疫功能有关，它可以反复...
朱治山│深圳市罗湖区人民医院
2019/02/14播放(57402)
"脱髓鞘病变是一种急性或亚急性的神经功能损害，可通过以下方式缓解：1、在疾病的早期，可以使用氢化可的松或地塞米松静滴治疗，随着病情的缓解，用药量可以逐渐减少。2、可以使用甘露醇静滴治疗，可以使神经消肿，改善局部脊髓的血液循环。3、可以使用大剂量维生素B制剂、胞二磷胆碱、甲钴胺等神经营养药物来缓解局部的症状。4、要适当的定时翻身拍背，要防止褥疮，同时要加强患者肢体功能锻炼，防止肌肉关节的挛缩、畸形。"
黄恺│浙江省立同德医院
2021/01/07收听(63636)
"脱髓鞘病变的症状，一定要根据具体的情况进行具体对待。因为人体大脑有非常强大的代偿功能，并不是只要出现一丁点病变，就会产生非常明显的临床症状，所以，很多患者，尤其是老年患者已经习惯颅内脱髓鞘改变，并没有产生明显的临床症状。随着年龄不断老去，功能逐渐退缩，会出现相应的症状，最常见的就是头晕，往往和脑供血不足有关系，而且脑供血不足也间接加重脱髓鞘病变的改变形式，有的人也会出现眩晕、恶心、呕吐等情况。如果这部分神经在重要功能区出现脱髓鞘改变，会造成肢体麻木、无力，言语功能障碍等情况。如果再出现进一步大面积的脱髓鞘改变，有可能会造成癫痫、偏瘫等各种障碍，所以，需要及时进行相应的改变和治疗。"
高亦深│威海市中心医院
2019/05/15收听(44617)
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