首都儿科研究所附属儿童医院
心血管内科
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马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病,患者主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状,高度近视等晶状体病变症状,冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常,如主动脉窦瘤发生破裂,可能导致患者猝死。
小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗,通常针对出现的症状,进行相应的治疗。
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马方氏综合征为结缔组织疾病,是常染色体的显性遗传病,有一定家族史。该病表现包括四肢长骨较长、身... 杨建国│湖北省中医院(光谷院区) 2018/06/09播放(68828)
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马方综合征又称为马凡综合征、蜘蛛人,其临床表现如下:1、骨骼肌肉系统:是最典型的表现... 吴东凯│中南大学湘雅医院 2021/09/22播放(84186)
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马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,在没有并发主动脉瘤和主动脉夹层的时候,患者可以没... 邢华│首都医科大学宣武医院 2023/03/22播放(30924)
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马方综合征是一种遗传病,是由于基因异常造成胶原纤维不能完整形成网状结构,导致动脉中层薄弱,最终... 吴东凯│中南大学湘雅医院 2021/09/22播放(66598)
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马方综合征的主要表现,具体如下:1、心血管系统病变:以主动脉瘤和主动脉夹层最为常... 邢华│首都医科大学宣武医院 2023/03/22播放(29068)
马方综合征的主要表现,具体如下:
1、心血管系统病变:以主动脉瘤和主动脉夹层最为常...
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"马方综合征是一种具有遗传性的结缔组织病,一般是染色体的显性遗传,临床上主要的特征是四肢,包括手指、脚趾的不对称性的细长;身高会明显高于正常人;多数患者会伴有心血管系统的疾病,包括心脏瓣膜病、主动脉瘤。常见的临床表现以骨骼肌、眼部和心血管为主。骨骼肌方面的变化主要表现除了四肢的细长以外,会有下半身比上半身长,另外肌肉会不发达,呈无力型的体质,肌张力会相对比较偏低。眼部的变化会有高度近视、白内障、视网膜脱离等表现。绝大多数患者,超过80%以上会有先天性的心血管畸形,比较常见的包括主动脉瓣关闭不全、二尖瓣或三尖瓣的关闭不全,一部分患者会合并先天性的房间隔或者室间隔缺损,包括动脉导管未闭,类似法洛四联症的先心病,还有一部分患者会并发心律失常,包括各种类型的传导阻滞以及房颤、房扑等等。"
赵志成│黑龙江省康复医院
2019/05/23收听(11922)
目前临床上缺乏治疗马凡综合征的特效药物,有人主张使用激素类药物,对胶原的生成和生长可能有一定的... 吴东凯│中南大学湘雅医院 2021/09/22播放(63318)
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马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病,具有家族聚集性,马方综合征常累及心血管系统,出现... 邢华│首都医科大学宣武医院 2021/04/28播放(85738)
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马方综合征是常染色体显性遗传的一种遗传性结缔组织病,主要累及的脏器表现在三方面,包括骨骼肌肉系... 李帮清│北京大学人民医院 2023/05/18播放(40333)
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马方氏综合征为心外科疾病,是指主动脉根部在未形成动脉夹层时,主动脉根部动脉瘤以及主动脉瓣关闭不... 杨建国│湖北省中医院(光谷院区) 2018/06/09播放(60876)
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仅吃一次避孕药多数是建议紧急避孕,其主要的副作用有恶心、呕吐,还有不规则的阴道出血,以及月经紊... 刘玉珠│海南医学院第二附属医院 2019/06/11播放(60848)
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膀胱壁增厚多是病人在做彩超或盆腔CT等影像学检查时发现。膀胱壁增厚的原因方面主要... 邹乾明│广东省中医院 2019/06/11播放(83490)
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隐匿性阴茎常见于肥胖的小朋友,术后注意事项方面主要有:1、减少活动,手术后为防止... 邹乾明│广东省中医院 2019/06/11播放(54340)
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脂肪肝临床分为酒精性脂肪肝和非酒精性脂肪肝两大类,根据脂肪变性在肝脏累及的范围,又可分为轻、中... 马彬│银川市第一人民医院 2019/06/11播放(85256)
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临床中轻度脂肪肝的症状较为隐匿,常于体检中发现,而中重度脂肪肝的症状相对明显,患者常以恶心、呕... 马彬│银川市第一人民医院 2019/06/11播放(65324)
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根据肝脓肿的类型,分为细菌性肝脓肿和阿米巴性肝脓肿,其病因有所不同,具体如下:1... 吴可夫│银川市第一人民医院 2019/06/11播放(54532)
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男性型脱发也称为雄激素性脱发,与遗传、雄激素分泌旺盛,皮脂分泌旺盛有关,其检查项目包括以下内容... 杨晓东│银川市第一人民医院 2019/06/11播放(81950)
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雄激素性脱发治疗费用并不是很高,对于男性型雄激素脱发患者,最主要的药物是米诺地尔和非那雄胺两种... 杨晓东│银川市第一人民医院 2019/06/11播放(58344)
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内分泌失调的原因,除原发于内分泌腺或内分泌组织的疾病,如垂体性侏儒症、甲状腺功能亢进症外,也可... 张丽│银川市第一人民医院 2019/06/11播放(68562)
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膝关节置换后有的患者能够下蹲,也有的患者不能够下蹲,具体情况因人而异,与患者的康复情况、术后关... 陈文生│海南医学院第二附属医院 2019/06/11播放(66222)
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