小肠间质瘤顾名思义是原发于小肠的胃肠间质瘤。胃肠间质瘤最好发的部位是在胃、小肠，胃的发病率占到整个胃肠间质瘤的60-70%，而小肠的间质瘤发生率是在20-30%，是占据胃肠间质瘤好发的最主要的2个部位。

但是将小肠间质瘤单独提出来,，是因为通过不断的研究和治疗，发现原发于小肠的间质瘤和原发于胃的间质瘤，两者在病情的转归和恶性程度，还有预后上有所不同。小肠间质瘤相较于胃间质瘤，恶性程度相对更高，更容易发生复发和转移。而且在同样突变位点的小肠间质瘤，在经过一段时间治疗后，相应地更容易发生继发突变，即造成继发的耐药，如果一旦发生对靶向药物的耐药，病情可能就会相应出现进展，包括复发和转移。此时如果再继续用原来的靶向药物治疗，治疗效果便比较差或者甚至是无效，同时盲目进行手术也并不是很好的采取方法。

这种情况会争取再去活检，取到病理后进行基因检测，评估出现继发突变位置，进而选择相应更合适的靶向药物。但不用担心，在疾病的治疗上已经取得了长足的进展。除伊马替尼1线化疗药物外，还有2线、3线、4线甚至更多的后线药物治疗，包括2线的舒尼替尼、3线的瑞戈非尼、4线的瑞派替尼，还有针对特殊靶点，如针对18外显子D842V的阿法替尼等，都是有效的治疗手段。