肝内胆管起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管、肝段胆管、肝叶胆管及肝内部分左右肝管。正常情况下左右肝管直径三毫米左右，肝内胆管一毫米左右。因为先天性或后天性段病理因素，导致胆管因为压力或发育异常，最终胆管直径增宽，称为肝内胆管扩张。

肝内胆管扩张的原因主要分为以下两大类：

1、先天性胆管扩张，包括先天性胆管扩张症、卡洛里氏病及单纯肝内胆管扩张；

2、后天性胆管扩张，包括所有由于胆道梗阻引起的肝内胆管扩张，例如肝内外胆管结石、狭窄引起胆管扩张。若肝外胆管存在肿瘤，例如肝门部胆管癌、胆管中下道肿瘤，甚至胰头肿瘤会压迫胆管，导致胆道梗阻，引起肝内胆管扩张，部分肝门部转移淋巴结压迫胆管，也可以引起胆管扩张。以前进行胆肠吻合手术，肠管气体进入胆管，引起胆管结气，甚至肝内胆管扩张表现。

结合病史、体征及影像学检查，明确结石、肿瘤、胆道狭窄引起的梗阻等后天因素，患者是否存在先天性胆管扩张、是否进行相应手术，可以发现肝内胆管扩张的原因，并进行相应处理。