首都医科大学附属北京朝阳医院西院
肝胆胰脾外科
手机浏览
胆道本身就是个管道,里面有胆汁,发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来,肝脏又持续分泌胆汁,胆汁流不到肠道里就会产生严重的黄疸、肝损害、胆汁性肝硬化。胆道闭锁这个病最常见的、最多发的是新生儿,一小部分新生儿生出来就是胆道闭锁,没有很完整的胆道,没有很健全的胆道,这部分患者非常棘手,治疗起来非常的难,通常很难治,一般活几个月或者1-2岁,最后患者因为肝硬化、严重的胆汁性肝硬化去世。
现在有肝移植能够很好的挽救病人,但是也并不是说所有的患儿都能很好的接受肝移植。新生儿发生黄疸,而且黄疸持续不退的情况下一定要去医院做超声,看看有没有发生胆道闭锁。
分享:
"胆道闭锁主要见于新生儿,既往认为这是一种先天性的疾病,不过很多新生儿在出生时胆汁排泄是正常的,随着病程的进展才出现完全性的胆道闭锁,因此目前也考虑和继发性的病毒感染有关。胆道闭锁临床症状最重要的是黄疸,随着病情的进展,黄疸逐渐加重,小便颜色呈浓茶样,大便颜色逐渐变淡,甚至可以呈白陶土样。患儿还有不同程度的营养不良,身高以及体重均低于同时期的正常新生儿,同时还可以伴有兴奋以及不安,部分患儿还有可能出现佝偻病。如果黄疸持续时间较长,没有给予及时的处理,还会造成胆汁性肝硬化。临床上可以触及肿大的肝脏,质地坚硬。胆道闭锁一旦明确诊断,应当及时进行手术治疗。目前所主要是包括葛西手术以及肝移植术,尤其以肝移植术效果最佳。"
金鑫│枣庄市中医医院
2023/08/04收听(75948)
"小孩胆道闭锁属于先天性疾病,由于胆红素代谢在胆道排泄的环节里面发生了障碍,就引发了一系列的临床表现。胆红素代谢经过肝脏处理,变成了直接胆红素,由于胆道排泄环节受阻,血里面直接胆红素就增高了,它的特征性黄疸就表现为暗黄色的。而胆汁在肝内胆管里面淤积,就会造成肝脏的肿大、受损,肝功能也会异常。由于胆汁排泄不出去,日积月累,胆汁就会造成肝脏进行性的肿大,而且质地变硬。由于胆红素不能从肠道里面排泄出去,所以小孩的大便也比较有特征性,是灰白色的,陶土一样的。所以对胆道闭锁的小孩,临床上面明白了胆红素受阻这个情况,对临床出现的症状就比较好理解。胆道闭锁最终是要外科通过手术解决问题的,这种情况第一步是要明确诊断,第二步由外科医生根据小孩的情况择期手术,只有手术才能解决根本的问题。"
宋善路│复旦大学附属儿科医院
2023/06/16收听(59232)
"胆道闭锁由于它的病变表现形式就是肝脏内的或者肝脏外的胆管的闭合,导致了肝脏分泌胆汁,它不能正常的排泄出去,而淤滞在肝脏里边,最终导致肝硬化或者肝衰竭的病理过程,所以它的症状就是不言而喻的。新生儿出来他有淤胆的症状,非常黄,而且这种黄跟新生儿的生理性黄疸还有区别。新生儿生理性黄疸的粪便颜色是正常的,而且过一段时间以后生理性黄疸它就会自然消退,但是胆道闭锁的黄疸它因为病因是不会消除的,所以这种病患的黄疸是会逐渐加重的,小便发黄,大便的颜色变浅,甚至出现灰白色的大便,全身皮肤发黄。到了晚期,病人会出现很严重的肝硬化和肝衰竭,会出现腹水,凝血机制障碍,甚至脑病,会叫不醒或者嗜睡,昏睡,这些情况都会出现,已经是很危重的一个状态了。"
田驹│解放军总医院第七医学中心
2023/01/20收听(42092)
"胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天,当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕,有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大,质地坚硬脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象,维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和扩大的骨骺。由于血液动力学状况的改变,部分动静脉短路和周围血管阻力降低,在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。"
梁昌富│枣庄矿业集团中心医院
2023/12/22收听(44174)
胆道闭锁主要症状是阻塞性黄疸,即大便呈陶土一样的灰白色,小便颜色比较深,是最主要临床症状。出生时一般都是正常的,足月儿比较多见,出生时大便颜色也正常,黄疸从出现一直不能消退,而且逐渐加重,大便颜色出生时正常,后来随着没有胆汁分泌,大便就变成了陶土一样的灰白色。到后面有一部分孩子可能会出现皮肤瘙痒,可以出现抓痕,瘙痒比较多见。随着病情发展,可以出现肝脏肿大,伴随有脾大或者门静脉高压。诊断主要通过血里的胆固醇化验,然后通过超声或者CT明确胆道闭锁,血里的胆红素主要以结合型胆红素升高为主。所以,胆道闭锁主要症状就是进行性加重的黄疸,粪便呈陶土色,尿色逐渐加深,可以致红茶色,到后期可以出现腹胀、肝大,还有腹腔积液,化验可以出现胆红素增高,可以伴有肝功能损害,B超或者CT能够提示胆道闭锁。
胡慧敏│首都医科大学附属北京同仁医院
2023/08/16收听(88206)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现:... 王晓晖│河南省人民医院 2023/11/09播放(39000)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现:
...
王晓晖│河南省人民医院
2023/11/09播放(39000)
"胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见,是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄,但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派,一种学派支持先天性的发育畸形,主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍,胆管无空泡化或者空泡化不全,形成了胆道全部或者部分的闭锁,胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等,认为本病和染色体的异常有密密切的关系。另外一种是病毒感染所造成的,病毒感染可以引起胆管上皮损坏、胆管周围炎以及纤维性变性,从而引起胆道部分或者完全的闭锁。有些人认为新生儿的肝炎波及肝外胆道是导致胆道闭锁最主要的原因,此外还有人认为本病与自身的免疫以及胆管的缺血也有着密切的关系。"
2023/11/28收听(76420)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起,很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性... 王海阳│海南医学院第一附属医院 2023/12/12播放(93748)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起,很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性...
王海阳│海南医学院第一附属医院
2023/12/12播放(93748)
"胆道闭锁在胚胎发育的第4周,开始发育胆管肝脏和胆囊这些组织脏器。如果发育的异常或者是缺失,可能会形成胆道闭锁。胆道闭锁是新生儿持续黄疸最常见的病因,现在先天性还是比较多的。目前病变可能累及整个胆道,也可能累及肝内外的部分胆管。目前以肝外胆管胆道闭锁最为常见,约占50%-90%。其主要的治疗需要手术治疗,目前手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生后2个月进行,因为此时尚未发现肝脏损伤,可以进行逆转。如果手术过晚,患儿可能已经发生胆汁性肝硬化,预后是很差的。"
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2023/10/15收听(70708)
"胆道闭锁又称为先天性胆道闭锁,因为这个病多半是在儿科去就诊,患病的多半是一些刚刚出生的小孩或者才几个月大的孩子。顾名思义,这个病就是肝脏内的或者肝脏外的胆道胆管它不通畅,导致了肝脏分泌的胆汁不能正常的通过胆管运输到肠道里边,也就是它的运输途径消失了,已经病变了,导致肝脏内的胆汁淤积,结局就是肝脏胆汁淤积性的肝脏损害、肝硬化、肝脏功能衰竭。这个病就是先天性胆道闭锁,是发生于婴幼儿的一个非常危重的疾病。"
2023/09/22收听(68956)
"胆道闭锁又叫先天性胆道闭锁,顾名思义它是先天性的,但是目前有一些学说认为它并不是出生之前就有问题,有的学者认为是出生以后可能有一些病因导致小婴儿的胆道,它逐渐逐渐就由一个正常胆道发展为闭锁的胆道,也就是后天的一些因素也可能导致胆道闭锁。这些原因有肝脏内的,包括胆道内的炎症,新生儿肝炎,这种情况下可能会发展为胆道闭锁。有一些与遗传、环境,或者其他因素有关的一些刺激因素,它也可以让患儿发展为胆道闭锁。还可能在怀孕过程当中母亲的一次感染,通过胎盘,通过血液传播给胎儿,它也可能会导致胎儿的胆道病变,从而发展为胆道闭锁。还有一些免疫因素,就是胎儿他可能本来就存在一些免疫方面的问题,有免疫因素的功能紊乱,导致他自身免疫系统对自身的胆管产生了一些排斥,所以这也可能是疾病的原因之一。总体来说,现在有各种学术,但是没有一个统一的意见。"
2023/04/16收听(18150)
小儿胆道闭锁主要症状为黄疸、尿液颜色加深、白陶土样大便。黄疸的特点是小儿出生后持续性黄疸或生理... 侯文英│首都儿科研究所附属儿童医院 2023/07/11播放(94764)
小儿胆道闭锁主要症状为黄疸、尿液颜色加深、白陶土样大便。黄疸的特点是小儿出生后持续性黄疸或生理...
侯文英│首都儿科研究所附属儿童医院
2023/07/11播放(94764)
胆道闭锁在临床中并不是很多见,但是每年都能碰见这样的孩子,此类孩子最主要的表现是全身的皮肤黏膜... 王晓晖│河南省人民医院 2023/08/08播放(31196)
胆道闭锁在临床中并不是很多见,但是每年都能碰见这样的孩子,此类孩子最主要的表现是全身的皮肤黏膜...
2023/08/08播放(31196)
婴儿胆道闭锁症状,具体如下:1、临床表现:最直接的印象是整个身体,皮肤黏膜发黄、... 王晓晖│河南省人民医院 2023/07/07播放(33622)
婴儿胆道闭锁症状,具体如下:
1、临床表现:最直接的印象是整个身体,皮肤黏膜发黄、...
2023/07/07播放(33622)
先天性胆道闭锁最常见的症状是患儿会出现持续加重的黄疸,同时伴有白陶土色的大便以及黄褐色的尿。黄疸主要原因是因为肝脏不能有效的代谢胆红素,患儿的皮肤、眼睛都出现黄疸并逐渐加重。胆汁因为胆道闭锁不能够顺利地排入肠道,所以大便没有黄色的胆红素,从而形成白陶土色,并且胆红素明显升高,肝脏无法代谢,胆红素会通过尿液排出体外,呈现黄褐色的尿液。部分的患儿会伴随肝脾肿大,表现为明显的腹胀,而患儿因为黄疸的原因会导致烦躁不安、易怒、皮肤瘙痒、喂养困难等等。患儿一定要及时诊治,并给予相应处理,其中最有效的处理就是肝移植。
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2023/09/18收听(98768)
胆道闭锁多为先天性疾病,多出现在刚出生的婴幼儿,胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400... 朱明炜│北京医院 2023/02/13播放(60598)
胆道闭锁多为先天性疾病,多出现在刚出生的婴幼儿,胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400...
朱明炜│北京医院
2023/02/13播放(60598)
胆道闭锁大部分的患者通过手术治疗可以彻底治好。胆道闭锁属于一种先天性的疾病,多发于婴幼儿时期,主要症状会出现以黄疸进行性加重,主要是胆汁无法通过肝外胆管排出到肠道。抽血检查会出现肝功能提示胆红素明显增高,后期也会出现转氨酶的异常,通过B超或者CT以及磁共振可进一步明确胆道闭锁的诊断。早期发现的胆道闭锁,可以通过相应的手术治疗来获得良好的效果,如果相应的胆道闭锁比较严重,还可以通过肝移植手术来获得远期生存。
2023/02/18收听(96848)
"胆道闭锁一旦明确,应当尽早、尽快进行手术治疗。很多胆道闭锁的新生儿由于诊断不明确,或者误认为是其他病理性黄疸,而延误手术时间,最终导致患儿死亡。目前手术方式主要是包括葛西手术和肝移植术,尤其以肝移植术效果最佳。进行葛西手术的新生儿,有时在短时间内可以得到很好的缓解。但是随着时间的延长,病情也有可能进一步进展,最终需要进行肝移植手术。恰当的时机进行肝移植手术,可以使胆道闭锁的新生儿获得很好的生活质量和生存期,甚至可以达到长期生存。进行手术之前应当做好围手术期的处理,以降低术后术中的并发症和死亡率。不过由于目前肝源较为紧张,而且肝移植的费用相对较为高昂,这也对胆道闭锁的新生儿进行手术治疗造成了很大的影响。"
2023/07/08收听(51096)
"先天性胆道闭锁是胆汁从肝脏要向胆囊进行运输的时候,需要胆管来作为辅助,一些孩子在胎儿时期发育的过程中,出现胆道的发育异常,造成闭锁的情况,这时胆汁没法从肝脏排出到胆囊内,造成胆汁淤积,引起肝脏的损伤,就属于先天性的胆道闭锁。一般仅见于婴儿,与宫内以及出生后的病毒感染相关性高,主要表现持续加重黄疸的情况,大便呈现白陶土色,尿液黄褐色。如果不及时治疗,很容易发展为肝硬化甚至肝功衰竭,危及生命。所以,先天性的胆道闭锁要积极进行治疗,胆道闭锁的类型不同,分为Ⅰ 型、Ⅱ型、Ⅲ型根据不同的类型进行治疗,有所差异。如果不进行手术治疗,可能在六个月之内发展成肝硬化,所以要进行正规的治疗及时处理,孩子会得到病情的缓解。如果不能及时治疗的情况下,可能会造成孩子的疾病进一步发展,甚至引起死亡。"
王志新│中日友好医院
2023/11/09收听(68490)
"胆道闭锁的存活时间取决于是否积极治疗,具体如下:1、胆道闭锁如果不积极治疗,其存活时间就会比较短,可能1-2周不等;2、通过积极的手术治疗或者介入治疗,就可以长期存活。胆道闭锁常见于儿童,尤其是新生儿,是一种先天性疾病。在发现患儿出现明显的黄疸,并且不消退时,需要尽早去医院的普外科或者儿外科、肝胆外科进行检查,需要查腹部彩超、腹部CT或者腹部核磁共振等。当明确为该疾病时,需要尽早行胆道的闭锁切除,然后做胆肠吻合,尽早治疗,预后比较好,治疗越晚,患儿的恢复会越差。在治疗期间需要严密观察身体变化,需要入住重症监护室。"
陈冰│内蒙古自治区妇幼保健院
2023/07/07收听(73722)
上海东方医院 蔡景理
播放次数:4.41万
北大人民医院 王东
播放次数:2.55万
仁济医院 范竹萍
播放次数:2.62万
北医三院 夏志伟
播放次数:4.98万