中日友好医院
中西医结合心脏内科
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法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀,在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难,哭闹时更为明显,患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降,主要会出现在劳累后的呼吸困难,这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。
法洛四联症是先天性心脏病中的一种,它的特征主要是以心室间隔缺损,右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位,肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型,还有右心室漏斗型、肺动脉型,以左心室漏斗部型居多,主动脉根部向右侧移动,骑跨在有缺损的室间隔之上,故而它与左右侧心室均有直接联系。
患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚,由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中,阻力增大,右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环,由于体循环中血液含氧饱和度低,所以出现临床上紫绀的表现。
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"法洛四联症的患者在婴儿期时就会在哭闹以后出现周身的青紫发绀。在学龄期以后,每次活动后患儿就会出现呼吸困难,上不来气并且青紫,容易疲劳,常常蹲着以后才能缓解。严重的会出现胸痛、咯血、晕厥,甚至突然死亡。当扩张的肺动脉压迫喉返神经时,可以出现声音嘶哑。在动脉导管未闭的患者上,可以出现下半身发绀比上半身发绀明显,左上肢发绀比右上肢发绀明显。如果出现了一过性的菌血症,可以导致脑脓肿。除上述症状外,还可以出现杵状指。另外在心脏听诊肺动脉瓣第二心音时候可以减弱或消失,在胸骨左缘还可以听到舒张期喷射性杂音。"
周丽丽│沈阳市中西医结合医院
2023/02/10收听(28998)
"法洛四联症是最严重的先天性心脏病。法洛四联症的患儿大多都会出现身材瘦小、经常哭闹,哭闹的时候嘴唇发紫,患者容易经常感冒。法洛四联症患者如果不经过手术治疗,很少能活到成年。这个病最主要的原因是由于心脏严重的缺损导致的。法洛四联症的患儿心脏存在多种结构的缺损,比如室间隔肥厚、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣骑跨。患儿不是单一类型的先心病,一旦发现法洛四联症,那么一定出生之后尽早做手术修补治疗。经过手术的患儿大多数都可以彻底治愈,后期也不需要长期服用药物。"
吴振东│牡丹江心血管病医院
2023/01/20收听(58082)
法洛四联症是一种复杂性心脏病,对新生儿的血液以及氧合影响比较大,这种患儿出生后很早即可明确诊断... 汲克强│无锡市第二人民医院 2023/01/06播放(64578)
法洛四联症是一种复杂性心脏病,对新生儿的血液以及氧合影响比较大,这种患儿出生后很早即可明确诊断...
汲克强│无锡市第二人民医院
2023/01/06播放(64578)
法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心... 孙琦│上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 2023/11/07播放(79156)
法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心...
孙琦│上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
2023/11/07播放(79156)
法洛四联症的表现,先要了解病理解剖,通常合并有主动脉骑跨、室间隔缺损,以及肺动脉狭窄,由于这一... 叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/07/27播放(43545)
法洛四联症的表现,先要了解病理解剖,通常合并有主动脉骑跨、室间隔缺损,以及肺动脉狭窄,由于这一...
叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/07/27播放(43545)
"法洛四联症的临床表现,其实跟小孩的年龄有一定的关系,随着生长发育的过程,它是一系列的表现。在早期,刚出生的孩子一般来都看不出来有什么表现,和其他的孩子一样,随着孩子生长发育的进展,一般3-6个月往后,它会出现一些表现,如颜面部的青紫、口唇发绀、哭闹或者寒冷的时候可能会出现突然的缺氧发作,就是缺氧加重了,意识丧失了,过一会儿采取屈曲体位增加体循环压力的这些动作以后,自己能缓解过来,叫做缺氧发作。另外随着年龄的增加,缺氧严重以后,可能会出现杵状指,手指头都会变大,像小锤子一样,脚趾头也会变。在早期,比较大的孩子没有做手术,所以典型的表现就是缺氧发作、杵状指,缺氧导致颜面部的青紫、口唇紫绀、面容紫绀典型的表现。"
范顺阳│郑州大学第三附属医院
2023/06/19收听(20056)
法洛四联症是最常见复杂心脏病,新生儿时候,法洛四联症可能没有特殊症状,可能喜欢哭闹或者吃奶比较... 陈仁伟│海南省妇女儿童医学中心 2023/03/08播放(87676)
法洛四联症是最常见复杂心脏病,新生儿时候,法洛四联症可能没有特殊症状,可能喜欢哭闹或者吃奶比较...
陈仁伟│海南省妇女儿童医学中心
2023/03/08播放(87676)
法洛四联症临床表现,法洛四联症是成人最常见的发绀型先天性心脏病,它的畸形包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大四种畸形或病变,其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损是基本病变。它的临床表现,发绀是最突出的表现,大部分患者出生后数月就可以出现青紫,活动的时候喜欢蹲踞也是本病的特征之一。剧烈的活动时候会有缺氧的发作,表现为突发的呼吸困难、青紫加重、神志障碍,严重的时候可以出现晕厥,病人会出现杵状指。在后期会出现并发症,比如脑卒中、脑脓肿、缺氧的发作、鼻出血、咯血、感染性心内膜炎、心衰,成人患者的死因往往是见于心衰和心律失常。
张妮│北京医院
2023/05/15收听(17642)
"法洛四联症发病的核心环节就是右室流出道的狭窄、右室的肥厚。这种狭窄、右室的肥厚会随着年龄的增大而逐渐加重,因此这种孩子最初的青紫症状不明显,但是随着年龄的增加,青紫症状会越来越明显,会出现杵状指、口唇青紫、发绀,尤其是哭闹的时候,青紫会加重;随着右室流出道的加重,有的人甚至会出现缺氧发作,出现这种情况以后,要早一点做手术。现在国内一般主张是在6个月左右考虑手术。6个月以内,除非青紫症状特别明显,才考虑手术。"
高波涛│上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
2023/07/25收听(91684)
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭,包括... 李晓锋│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/11/27播放(54694)
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭,包括...
李晓锋│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/11/27播放(54694)
"法洛四联症又称TOF,属于先天性心脏畸形的一种,并且死亡率非常之高,患者多因心力衰竭而死亡。法洛四联症的临床症状表现为体力较差,在情绪激动或者进行体育运动时,感到呼吸急促甚至会呼吸困难,当缺氧状况特别严重时会出现抽搐、昏厥等症状。这种情况下患者可以通过蹲踞的方法,来缓解缺氧造成的呼吸困难。患有法洛四联症的患者生长发育比较缓慢,由于长期缺氧导致的毛细血管增生,以及局部软组织增生会让患者出现杵状指。法洛四联症的治疗主要还是通过手术治疗,来缓解身体缺氧的状况。"
张艳苓│解放军总医院第七医学中心
2023/07/28收听(84058)
"四种畸形包括主动脉骑跨在肺动脉上、肺动脉高压、右心室肥大、室间隔缺损,这四种畸形同时存在又相互影响。当患者的右心室肥大时,尤其是主肺动脉高压时,患者的右心系统当中的压力就要比左心的压力大,当患者的右心压力超过左心室,右心室里的血液就会通过室间隔缺损进入到左心室当中,右心室里面的血液主要是静脉血,左心室内的血液主要是动脉血,如果右心室血进入到左心室,就会导致静脉血进入到动脉当中,引起动脉的血氧饱和度下降,患者就会出现发绀、呼吸困难等症状。一旦患者出现血液自右向左分流,患者就会出现明显的乏力、呼吸困难,嘴唇出现发紫,手脚末端也就是指甲或者脚趾甲出现发紫的情况,久而久之就会导致人体组织器官出现乏氧,从而导致组织器官功能的下降,进一步引起全身多个器官的衰竭,所以法洛四联症的四种畸形,属于非常严重的疾病。"
李金梁│哈尔滨市传染病医院
2023/03/23收听(35771)
法洛四联症是怎么引起来的呢?一般是因为在胚胎发育期间,右室漏斗隔的发育不良引起来的。一般在胚胎的第四周,就是孩子的妈妈刚刚发现自己怀孕这个时间段,胚胎发育就已经成型了,法洛四联症就已经形成了。为什么呢?是在发育的第四周,主动脉和肺动脉转向不太成功,导致主动脉和肺动脉的位置没有达到正常的左前右后的位置,形成了法洛四联症,是室间隔的前向的对位不良造成的结果,是非限制性的极限型的室间隔缺损,还合并漏斗隔的前向移动,导致的肺动脉的狭窄。肺动脉狭窄包括几个部分,一个是肺动脉瓣下的右室流出道的狭窄,一个是肺动脉瓣狭窄,还有左右肺动脉分支的狭窄,最终影响愈后的主要问题在于,左右肺动脉发育的情况,这是影响孩子愈后的主要的问题。
刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/08/09收听(53638)
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病,典型症状有嘴唇青紫及杵状指,基本病理包括室间隔缺损、... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/03/22播放(79080)
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病,典型症状有嘴唇青紫及杵状指,基本病理包括室间隔缺损、...
2023/03/22播放(79080)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的,胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题,... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/06/13播放(98354)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的,胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题,...
2023/06/13播放(98354)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同,主要是以环境因素为主,包括病毒感染、污染、射线辐... 杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/01/19播放(93336)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同,主要是以环境因素为主,包括病毒感染、污染、射线辐...
杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/01/19播放(93336)
"法洛四联症是由Fallot医生第一次描述的,主要有四个特征:右室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨。Fallot医生第一次描述四联症,只有法洛四联症这个名称,其实没有什么法洛三联症,比如右室流出道狭窄,有人把右室流出道狭窄和房间隔缺损称为法洛三联症,其实是不合适的;还有人称法洛五联症,就是在法洛四联症的基础上再加房间隔缺损,其实也是不准确的,只有法洛四联症。"
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2023/01/10收听(29398)
"法洛四联症也叫法四,是一种常见的先天性的心脏病,发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后,是一种比较常见的先心病,但是和前三种是有差别的,前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况,法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病,孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的,有杵状指。杵状指什么表现呢?是指端的末节是粗大的,而且是发青的,叫杵状指。法洛四联症有四个问题,主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚,临床上比较关注的两个问题,室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度,有些孩子左右肺动脉发育很差,有很多的侧支,这些孩子可能需要多次的手术,手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子,青紫也没有那么严重,预后也比较好,这种孩子出生了以后,发现了口唇的青紫,家长要及早来做检查,判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况,一般需要做超声、胸片和心电图,有些孩子紫的比较厉害,需要做CT进一步明确诊断,要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫,有杵状指的现象发生,要及早就诊,一般临床上需要做的检查,超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期,做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症,如果孩子肺动脉发育特别差,要早期的优生优育。孩子出生了以后,发现了紫绀及早来就诊,需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重,有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断,制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差,要做CT检查,进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊,选择一个非常适当的手术时机进行手术,孩子如果不做手术怎么办呢?会越来越紫,活动量也很差,有些孩子会出现心功能的变化,有的出现脑脓肿这些并发症,最后孩子会夭折,一般比较重症的法洛四联症,肺动脉发育很差的孩子,在一周岁之内,可能有20%-30的孩子会夭折,所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"
2023/01/26收听(26032)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病,是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/06/05播放(29010)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病,是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四...
范振兴│首都医科大学宣武医院
2023/06/05播放(29010)
法洛四联症是一种比较常见的先天性心脏病,主要表现为四个方面,包括 刘巍│北京积水潭医院 2023/06/06播放(48680)
刘巍│北京积水潭医院
2023/06/06播放(48680)
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