多久可以排除渐冻症

2021-09-13 18:17播放 :

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通常渐冻症诊断较为困难，需完善相关检验、检查排除其他出现下运动神经元或者上运动神经元，改变电生理或病理证据。诊断与排除渐冻症具体时间，需要根据每个患者病情进行判断，若病情相对较稳定同时无进展时，一般2-3年基本可以排除渐冻症，但最好到相关医院在专科医生指导下完善相关检查，同时进行最后排除诊断。

渐冻症又称运动神经元病，常见于中年人，高发年龄阶段为50-75岁，病程约2-6年，患者临床表现为四肢肌肉进行性无力与萎缩，晚期会出现呼吸衰竭症状。此种疾病相对而言预后不佳，但也存在多种亚型，部分亚型患者预后相对较好，如连枷臂与连枷腿综合征患者平均寿命约为75.9-87个月。而经典渐冻症平均生存期为45.2个月，渐冻症诊断主要依靠临床电生理与相关影像学资料，且属于排他性疾病。

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多久可以排除渐冻症

"通常情况下出现症状到诊断渐冻症，可能是一个比较漫长的过程。如果有些患者3-5年症状就非常重了，或者在辅助检查当中有明确的病理改变，诊断渐冻症的时间就会比较短。但是如果患者经过五年之后，症状进展都非常的缓慢，诊断渐冻症的可能性就比较小了。渐冻症在医学术语上叫做运动神经元病，这种疾病相对来说预后比较差。但是这个疾病分类也非常多，有些类型的患者可以长期生存，对于一些特殊类型的运动神经元病，对患者的生存期没有明显影响。要想诊断运动神经元病，除了临床电生理以外，还应当依赖许多实验室的辅助检查。如果患者考虑渐冻症，要完全排除这个病比较困难，需要长期随访。"

语音时长01:21''

王薇│首都医科大学附属北京安贞医院

2021/04/09收听(21612)

怎么排除自己是渐冻症

渐冻症患者本人毕竟不是神经内科专科医师，是很难依靠自己诊断、排除渐冻症的，渐冻症在神经内科是运动神经元疾病，病因尚不是十分明确，20%的病人可能与遗传和基因缺陷有关系，还有一部分与环境因素相关。渐冻症早期的症状可以表现为肌肉无力、肌肉跳动、容易疲劳，随着病情的进展患者逐渐出现肢体包括全身的肌肉萎缩，严重的阶段还会导致呼吸肌无力引起呼吸衰竭。渐冻症早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断，运动神经元疾病常常表现为上运动元和下运动元同时受损。患者需要进行必要的肌电图检查、神经传导速度检查，包括血清学的特殊抗体检查、腰椎穿刺脑脊液检查、肌肉活检、神经影像学检查等，需要有专科医师进行全面合理的诊治。

语音时长01:58''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2020/04/26收听(88315)

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什么叫渐冻症

渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经...

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2022/01/04播放(67284)

渐冻症怎么得的

"渐冻症，它的学名叫运动神经元病，是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位，这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪，但是它不累及感觉系统跟植物神经功能，也不影响小脑的功能，只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚，可能跟人体自身的免疫，还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"

语音时长01:26''

何永亮│赣州市中医院

2018/05/18收听(70046)

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渐冻症怎么引起的

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王俊岭│中南大学湘雅医院

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什么叫渐冻症

"所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。对于渐冻症，检查明确以后就要积极的治疗，尽早的做出诊断和鉴别，能够尽早的保护神经和保存功能，改善生存质量，首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物，如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。"

语音时长01:35''

赵文礼│潍坊市第二人民医院

2018/05/03收听(52279)

渐冻症怎么得的

"渐冻症，这是人们通俗的说法，在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名，他就是霍金，刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确，从流行性病学上来说有一定的遗传性，有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的，家族性的占5%-10%，多是常染色体显性遗传，男女发病率是一样的，平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例，它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"

语音时长01:20''

孙广斌│阳谷县人民医院

2018/04/26收听(36154)

渐冻症是怎么引起的

"渐冻症是一种运动神经元病，具体病因尚不明确，一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系，是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症，多见于40-50岁的男性，起病比较隐匿，多数从一侧肢体远端开始，首发症状常常表现为手指活动不灵，精细动作不准，手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群，下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长，后期可出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡，本病目前尚无有效的治疗方法。"

语音时长01:31''

王中卿│哈尔滨市第一医院

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什么叫渐冻人症

"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病，是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确，考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞，病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗，只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂，抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑，也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"

语音时长01:16''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/11/27收听(95586)

什么是渐冻症

"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，也称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元、下运动神经元，及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病，是神经内科的一种变形性的疾病，常表现为上下运动神经元合并受损，所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，渐冻症需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。"

语音时长01:22''

王薇│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/11/16收听(82349)

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渐冻症多久会出现萎缩

渐冻症即运动神经元病最大的特点是肌肉萎缩、肌肉无力，大部分的病人起病年龄在40-50岁，自然病...

张茹│西安交通大学第二附属医院

2021/01/21播放(70978)

渐冻症能活多久

"渐冻症，是运动神经元病的一种，叫脊髓侧索硬化症，这是一种少见的神经系统疾病。英国伟大的物理学家霍金，他得的就是这种病，但是霍金从诊断到今年离开世界有几十年的时间。所以渐冻症如果护理的好，还是可以存活很长时间的。当然如果它进展得很快或护理不到位，因为呼吸衰竭、肺部感染，这样的情况之下，病人的存活时间可能就没那么长。它的治疗没有什么特殊的方法跟药物。霍金因为他晚期的时候，就是坐在轮椅上，是特制的轮椅，包括用一些支持的机器跟设备，这些都可能会比较昂贵的。所以渐冻症存活时间关键是取决于生活护理是不是到位，然后并发症是不是得到了及时的处理。"

语音时长01:32''

何永亮│赣州市中医院

2018/05/14收听(52302)

渐冻症的症状

"渐冻症又称为运动神经元病，它属于神经变性疾病，是不明原因的、不同部位的神经元丢失，目前临床上还没有查到确切的病因，一般都是假说。渐冻症一般起病是比较隐匿的，病情呈缓慢进展，大约有一半的患者首发的症状是以肢体无力，同时伴有肌肉萎缩为主，还有肌束的震颤，一般上肢的远端是最为明显的。随着病情的进展，患者会逐渐出现典型的上、下运动神经元同时受损的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力高，病理征表现为阳性。对于渐冻症目前临床上没有特别有效的办法，以支持、对症为主。"

语音时长01:12''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/03/13收听(24039)

渐冻症怎么预防

"渐冻症不能预防，渐冻症也叫运动神经元病。主要表现为上下运动神经元的变性坏死，所导致上运动神经元的损伤和下运动神经元的损伤。它可以是腱反射的亢进，病理反射的阳性，也可以是肌肉的萎缩无力和肉跳，医学上叫束颤。引发渐冻症的原因目前尚不清楚，所以国内、国外医务界现在没有特别有效的治疗手段，更无有效的治疗手段来预防渐冻症的发生，所以渐冻症不能预防。"

语音时长01:14''

国红│北京医院

2021/01/29收听(53881)

渐冻症怎么治好

"渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者生活质量，延缓疾病进展。渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化，需要早期诊断、早期治疗，给予神经保护以及支持性治疗。一般治疗包括在营养管理方面，能够正常进食的时候应当注意均衡饮食，以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者，应该改变食谱，采用高蛋白、高热量的饮食来提供足够营养。在呼吸支持方面应当保持呼吸道通畅，注意辅助的排痰，必要的时候可以采取呼吸机辅助呼吸。在药物治疗方面，可以采用利鲁唑以及依达拉奉等治疗，同时中医中药的治疗，在渐冻症的治疗当中也可以起到比较好的作用。"

语音时长01:21''

王薇│首都医科大学附属北京安贞医院

2021/03/15收听(74647)

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如何预防渐冻症

渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确，因此还没有确定的预防方法。但是对于患者，应注意生活、饮食和...

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人为什么会突然得渐冻症

通常人不会突然得渐冻症，是因为渐冻症起病隐袭，早期表现不明显，不易被注意，到症状比较明显时就诊...

黄世昌│北京大学第一医院

2021/04/12播放(83603)

渐冻人症怎么治好

"渐冻人症在医学上专业名称叫做肌萎缩侧索硬化，是一种运动神经元疾病，目前从医学来看是一种无法治愈的神经内科疾病。虽然无法治愈，但并不等同于不予理睬，因为在发病过程中，还是有许多方法可以一定程度的改善患者生活质量，延缓疾病进展。所以一旦出现肌无力、肌萎缩这样的症状，应该及早到医院去诊断从而早治疗、及时治疗，这对患者是有利的。治疗一般包含几方面，常用的包括药物治疗，虽然药物治疗也并不是特效治疗，但是有必要进行药物治疗，常用的药物包括利鲁唑，神经营养类药物如依达拉奉等等需要酌情来应用。同时，还要注意营养的支持，随着疾病的加重可能出现呼吸受影响的表现，呼吸困难必要时还需要无创呼吸机，甚至有创呼吸机的帮助。"

语音时长02:14''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2020/04/02收听(35524)

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