运动神经元疾病是怎么引起的

国红
主任医师

北京医院

神经内科

运动神经元疾病是怎么引起的

2021-08-02 13:40播放 :

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视频内容

运动神经元病发病原因尚不清楚，目前医学还没有掌握到运动神经元病发病最根本的基石。仅明确是运动神经元的损伤出现变性坏死，而导致一系列的临床症状，引发运动神经元病的机制也不清楚，仅表现为上运动神经元的损伤，或者下运动神经元的损伤，或者上下运动神经都有损伤的表现。

上运动神经元的损伤，如原发侧索硬化症，下运动神经元的损伤，如进行性肌萎缩，进行性延髓麻痹情况。还有上下运动神经元都有的神经损伤，称为肌萎缩侧索硬化症，通俗名称为渐冻症。表现为全身肌肉萎缩无力，病理反射阳性，长时间可引起呼吸困难，由呼吸困难引发患者死亡。

什么是运动神经元疾病

"运动神经元疾病它的正式的名字叫做运动神经元病，这是一种原因并不明确侵犯到运动神经元的一种疾病。运动神经元包括脊髓的前角细胞以及脑干部位的运动神经核，以及大脑皮层的锥体细胞，这类疾病预后非常不好，原因有可能与遗传或者是环境因素共同导致。临床的症状一般表现为上运动神经元的损伤和下运动神经元的损伤并存的情况，也就是肌张力的增高，还有肌肉萎缩病理呈阳性，可以到正规医院的神经内科进行检查，做肌电图以及其他方面的检查，根据检查结果明确诊断后针对性的进行治疗。"

语音时长01:17''

孙广斌│阳谷县人民医院

2018/04/28收听(85098)

什么是运动神经元疾病

"运动神经元病是原发于运动神经的变性性疾病，具体发病的原因不清楚，可以是上运动神经的损伤也可以是下运动神经元的损伤，所以有四种情况：第一、原发于上运动神经元的损伤，只表现为侧索硬化。第二、下运动神经元的损伤，是脑干的下颅神经的下运动神经元的损伤，表现为原发性的延髓麻痹。第三、四肢脊髓神经的下运动神经元的损伤，表现为进行性脊肌萎缩。第四、上下运动神经元都有病变，叫做肌萎缩性侧索硬化。"

语音时长01:20''

国红│北京医院

2020/05/02收听(37398)

运动神经元疾病有哪些

"运动神经元病是指上下运动神经元发生不明原因的变性疾病，主要分为以下四个类型：一、单纯累及上运动神经元的就是原发性的侧索硬化症，只表现为腱反射亢进、病理反射阳性和肌肉无力的现象。二、上下运动神经元都受累的疾病叫肌萎缩侧索硬化症，既有下运动神经元受损的表现也就是肌肉萎缩，又有上运动神经元受损的表现如腱反射亢进、病理反射阳性等等。三、单纯累及下运动神经元，如果只是累及脑干的下行运动神经元，叫进行性延髓麻痹，表现为吞咽、咀嚼的困难、呛咳或者是不能吞咽、不能讲话。四、只是累及了脊髓前角运动细胞的病变，叫进行性的脊肌萎缩症，只表现为肢体肌肉的萎缩和无力，伴有肉跳。"

语音时长02:08''

国红│北京医院

2020/07/14收听(61704)

02:14

运动神经元疾病怎么做康复运动

运动神经元病的康复治疗有一定的要求，同时也比较重要，需要注意以下几个要点。

1、当...

李书剑│河南省人民医院

2023/04/23播放(62205)

运动神经元疾病医学解释

"运动神经元疾病是一组目前病因未完全明确的，以侵犯脊髓前角神经元、锥体束的慢性进行性神经变性疾病，这类疾病的发病率比较低，但目前没有特别特异性的治疗方案，最终导致死亡概率偏高。主要的临床表现包括进行性肌肉萎缩、延髓麻痹以及侧索硬化等相关症状，诊断主要以临床症状、肌电图以及神经活检为重要指标，同时需要排除其他器质性神经系统病变所导致的伴随症状。这类疾病暂时没有特异性治疗，临床上可以给予维生素，以及营养肌肉类的药物进行辅助治疗，如果患者存在严重的呼吸肌运动能力下降，可以给予辅助呼吸。"

语音时长01:12''

孙雪美│沈阳市中西医结合医院

2019/04/22收听(38581)

上运动神经元与下运动神经元的区别

"上运动神经元与下运动神经元的区别，表现在以下几个方面：第一、瘫痪分布，上运动神经元瘫表现为整个肢体为主，如单瘫、截瘫、偏瘫，下运动神经元瘫以肌群为主。第二、肌张力，上运动神经元表现为肌张力增高，呈痉挛性瘫痪。下运动神经元肌张力降低，呈迟缓性瘫痪。第三、腱反射，上运动神经元腱反射增强或亢进，下运动神经元腱反射减弱或消失。第四、病理反射，上运动神经元有病理反射，下运动神经元无病理反射。第五、肌萎缩，上运动神经元无或轻度失用性萎缩，下运动神经元肌萎缩明显。第六、激素颤动，上运动神经元无肌束颤动，下运动神经元可有肌束颤动。"

语音时长01:30''

王翀│南京鼓楼医院

2020/07/20收听(18835)

01:49

运动神经元疾病能治好吗

运动神经元分为上、下运动神经元两部分，运动神经元病的病理、发病机制、发病原因尚未明确，目前并没...

黄世昌│北京大学第一医院

2021/04/25播放(70479)

上运动神经元与下运动神经元区别

上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞，及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束，上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制支配下运动神经元的活动。上运动神经元损伤后可以产生痉挛性瘫痪，下运动神经元包括脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突，下运动神经元接受锥体系统。锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，一般下运动神经元瘫痪引起弛缓性瘫痪，因此上下运动神经元瘫痪的鉴别在临床上对于定位诊断是非常重要的。

语音时长01:14''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/06/16收听(73493)

运动神经元疾病会遗传吗

"运动神经元病可能会遗传，运动神经元病大多数是散发病历，但是约有5%-10%左右的患者有家族史，遗传的方式主要是常染色体的显性遗传。运动神经元病也称为渐冻病，在临床上患者会表现为肌无力、肌肉萎缩和激束的震颤，发病比较缓慢，在临床上没有特别有效的办法进行治疗。诊断的时候通过肌电图，具有很高的诊断的价值，肌电图会表现为典型的神经源性损害。运动神经元病的治疗，主要是针对病因，针对患者的症状，进行药物方面多种方法的联合治疗，运动神经元病的预后大多不良，可能与患者的疾病类型有一定关系。"

语音时长01:14''

杨立平│大庆市中医医院

2020/01/17收听(47040)

02:10

运动神经元疾病治疗的方法

运动神经元病目前还没有很好的治疗方法，因为这个疾病目前还没有找到特效的治疗方法，基因疗法、干细...

刘红梅│中国中医科学院西苑医院

2020/04/15播放(95892)

什么是下运动神经元

"下运动神经元是指脊髓的前角细胞及其发出的突触、神经根，一般是支配肌肉的活动，功能是维持肌肉的肌张力，维持肌肉的肌肉容积，和上运动神经元一样，能维持患者的记忆力。下运动神经元损伤之后，患者的肌肉处于软瘫的状态，腱反射低下或者消失，病理反射引不出来，可以出现肌肉的萎缩和肌纤维的束颤等等。人的运动神经主要分为两级，大脑皮层是上级运动神经元。"

语音时长01:17''

国红│北京医院

2020/06/25收听(21924)

什么是运动神经元

"运动神经元病是因为运动神经细胞，主要存在于脊髓的前角细胞，称为运动神经元。大脑皮质管运动区域的神经细胞，在中央前回区域，这两个地方会出现异常退行性疾病，称为运动神经元病。可以因为大脑皮层下行的锥体束受损和前角细胞共同受损，导致出现症状，可以表现为肌肉无力、肌肉萎缩和肉跳症状。上运动神经元的症状表现为肌张力升高，同时也会有肌肉无力，腱反射亢进和病理征阳性等症状。"

语音时长01:03''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2023/03/22收听(72287)

01:43

上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪区别

上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的区别，常见情况如下：

1、名称不同：上运动神经...

李颖│首都医科大学附属北京安贞医院

2021/08/06播放(71884)

神经元疾病的症状

"神经元疾病就是运动神经元病，根据运动神经元的损害和锥体束的受损，可以分为四大类症状，如下：第一、主要有肌萎缩侧索硬化，表现为肌肉萎缩进行性加重的肌无力和肌张力升高的表现，有腱反射亢进、病理反射阳性等症状，是肌萎缩侧索硬化。第二、表现为球麻痹的症状，球麻痹主要是吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑，还会出现舌肌的萎缩症状，这种情况属于球麻痹的症状。第三、进行性脊肌萎缩，主要表现为上运动神经元瘫痪的肌张力升高、肌无力和肌萎缩症状。第四、进行性运动，就是进行性侧索硬化，主要表现为肌肉的萎缩、无力症状。"

语音时长01:25''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2021/01/18收听(85248)

02:00

上运动神经元损伤与下运动神经元损伤区别

上运动神经元和下运动神经元损伤的区别主要在于，上运动神经元损伤主要是在脑、脊髓等部位病变时出现...

母艳蕾│北京医院

2023/05/26播放(78125)

运动神经元的诊断

"运动神经元病主要是根据临床症状和一些辅助检查来诊断，此病一般从中年以后开始发病，临床表现主要是从手开始并渐渐发展至四肢、躯干的肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤，也就是肉眼可见的肉跳，同时合并有上运动神经元损害的体征，包括腱反射亢进、病理征阳性，后期会影响到延髓和呼吸肌，表现为言语不清、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、舌肌震颤、呼吸无力，需要呼吸机辅助呼吸。此病一般不影响感觉，所以患者没有感觉异常。肌电图检查对运动神经元病的诊断很重要，可以显示患者在延髓、颈、胸、腰、骶、脊髓不同神经节段所支配的肌肉出现进行性失神经支配，和慢性神经再生支配的现象。有的患者脊髓磁共振可以看到颈膨大和腰膨大处变细，肌肉活检可以看到神经源性肌萎缩的病理改变，其他检查基本难以发现明显的异常。如果患者的临床表现、肌电图和病理检查都符合上述表现的话，就可以诊断此病。"

语音时长01:29''

瞿萍│安徽医科大学第二附属医院

2020/07/02收听(47951)

什么是上运动神经元损伤

"上运动神经元损伤指的是大脑的皮质、内囊、脑干以及脊髓等部位损害所引起的一系列临床症状。这些临床症状的特征是瘫痪是以整个肢体为主，表现为单瘫、偏侧肢体瘫或者截瘫，在疾病的恢复期以及后遗症期，患者常常有肌张力增高，呈现为折刀样肌张力增高，并且伴有腱反射亢进，病理征是阳性的。如果患者瘫痪程度不重没有肌萎缩，如果瘫痪程度重，可以出现轻度的废用性肌萎缩。检查上不会有肌电图异常，神经传导速度正常，没有失神经电位，也看不到激束震颤，没有肉跳感，这是和下运动神经元损伤的主要区别点。"

语音时长01:11''

唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院

2020/01/13收听(30346)

01:44

下运动神经元瘫痪特点

瘫痪一般分为上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪，下运动神经元瘫痪主要特点具体如下：

柳青│太原市中心医院

2020/01/20播放(96707)

01:52

运动神经元能活多久

运动神经元对寿命有影响。从确诊到最后生命的结束，平均3-5年的时间，到目前为止没有特异性的治疗...

黄世昌│北京大学第一医院

2023/03/22播放(70875)

下运动神经元什么意思

"下运动神经元属于运动系统的一部分，人的运动系统是由上运动神经元、下运动神经元、锥体外系和小脑组成的，下运动神经元主要包括的是脊髓的前角细胞、脑神经的运动神经核还有它们发出的神经轴突。下运动神经元是接受上运动神经元、锥体外系系统和小脑系统各方面的信号和冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，也就是说，它的功能就是把这些系统通路传来的冲动组合起来，然后通过周围神经传递的运动终板引起肌肉的收缩，从而产生运动。如果下运动神经元损伤会产生低张力的瘫痪，表现为肌力的降低，张力的减低，反射减弱。"

语音时长01:09''

瞿萍│安徽医科大学第二附属医院

2019/08/28收听(35388)

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