河北医科大学附属以岭医院
肌萎缩科
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在诊断中可分为多灶性运动神经病和运动神经元病，这是两种不同的疾病。多灶性运动神经病是一种以运动神经受累为主的，慢性、多发性的单神经疾病，是少见的脱髓鞘性周围神经损伤，可影响肢体运动。临床症状表现为进行性的、非对称性的肢体无力、肌肉萎缩。少数病人可有一过性肩部疼痛和轻度感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
多灶性运动神经病和运动神经元病在临床表现上有较多相似之处，但这也是在临床上治疗和诊断时必须要进行鉴别诊断的疾病。该病在临床上表现多从下肢起病，肌电图上可以表现出波形离散和传导阻滞，应用丙种球蛋白进行治疗，可以出现好转。这和运动神经元病的病理损害和在脊髓前角进行性加重是有区别的，因此是临床上诊治运动神经元病时必须除外的疾病。
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多灶性运动神经元病，部分患者会出现疼痛，但是大部分人不会疼。因为它影响到运动神经元，并没有影响... 何芙蓉│太原市中心医院 2020/02/14播放(50022)
多灶性运动神经元病，部分患者会出现疼痛，但是大部分人不会疼。因为它影响到运动神经元，并没有影响...
何芙蓉│太原市中心医院
2020/02/14播放(50022)
"多灶性运动神经病是一种慢性的进展性疾病，患者是运动神经受累，是多发性的单神经病。临床特征是男性比女性更容易患病，发病以后主要表现为肢体无力，但无力四肢并不对称，远端重于近端，上肢重于下肢。患者有时可以有轻度的感觉障碍，但不明显，肌萎缩比较明显，但是肌萎缩和肌无力不平行出现。疾病的病因目前尚不完全清楚，考虑可能和空肠弯曲菌感染有关，有可能是细菌感染以后，诱导身体产生了针对神经节苷脂的抗体，导致中枢神经系统有类似的抗原受到攻击，产生了临床症状，治疗上主要依靠丙种球蛋白或者免疫抑制剂。"
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2020/02/05收听(20630)
运动神经元病是以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性性疾病，主要表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，通常感觉和括约肌功能不受累。多灶性运动神经病呈慢性进展性局灶性的下运动神经元损害，推测是与抗神经节苷脂抗体相关的自身免疫性疾病。多灶性运动神经病表现为非对称性的肢体无力、萎缩、肌束颤动，而感觉可以受累，但受累很轻，腱反射可以保留。节段性运动神经传导测定可显示有多灶性运动传导阻滞，血清抗神经节苷脂抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白有效，可与之鉴别。
许朝卿│三峡大学附属仁和医院
2020/08/06收听(66558)
运动神经元病本身并不会引起身体的疼痛，运动神经元病在临床上称为肌萎缩侧索硬化症，是神经退行性疾病，临床上可见于上运动神经元以及下运动神经元同时受损，病人临床症状出现肌肉僵直、反射增强，病人伴有肌肉萎缩以及肌束震颤等。随着疾病进展加重，病人出现肢体活动不利，严重时病人出现呼吸肌麻痹，造成呼吸困难以及呼吸衰竭，必要时给予患者进行呼吸机辅助呼吸。对于运动神经元病的轻症患者，在进行康复锻炼时，由于不正确的姿势可以导致身体疼痛，并不是运动神经元本身所导致的患者身体疼痛。
刘月姮│大庆市中医医院
2020/05/07收听(17437)
运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：<... 邵自强│中日友好医院 2017/07/05播放(71902)
运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：<...
邵自强│中日友好医院
2017/07/05播放(71902)
运动神经元病的严重程度因人而异：1、发现时机：疾病发现越早，病情越轻；<...
运动神经元病的严重程度因人而异：
1、发现时机：疾病发现越早，病情越轻；
戴颖仪│广东省第二人民医院
2018/04/26播放(53554)
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，主要表现为肌肉跳... 戴颖仪│广东省第二人民医院 2018/04/26播放(66596)
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，主要表现为肌肉跳...
2018/04/26播放(66596)
"什么是运动神经元病。顾名思义，运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡，造成临床一系列的表现，叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害，构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维，这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同，在临床上分为亚型，病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断，才能最后确诊。总之，运动神经元病是单纯的运动神经元损害，不影响大脑皮层的思维功能。"
黄世昌│北京大学第一医院
2019/09/23收听(77590)
"运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞，以及锥体束的慢性进行性神经系统变性疾病。临床症状和体征因为病理损害的范围和程度不同而呈多样化，可以同时、相继或单独出现上、下运动神经元损害所造成的症状和体征，表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征，不同的组合一般没有感觉障碍，括约肌功能不受影响，本病多为散发，属于少见的疾病。目前运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚，研究发现主要与遗传因素、兴奋性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、环境因素有关，因此目前尚无有效措施能够阻止运动神经元病的发展或改变疾病的转归，临床主要采取对症治疗，以缓解症状、延缓病情发展，运动神经元病缓慢进展，最终多死于呼吸肌麻痹或其它并发症所致的呼吸衰竭。"
陈葵│首都医科大学附属北京友谊医院
2020/03/29收听(60419)
运动神经元病在医学上是指不明原因的疾病，选择性地影响脊髓前脚、脑干运动神经核团，以及大脑皮层掌... 母艳蕾│北京医院 2023/06/07播放(82977)
运动神经元病在医学上是指不明原因的疾病，选择性地影响脊髓前脚、脑干运动神经核团，以及大脑皮层掌...
母艳蕾│北京医院
2023/06/07播放(82977)
目前引起运动神经元病的原因，通常不是单一因素，考虑多种原因，具体如下：1、遗传背... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/12播放(61278)
目前引起运动神经元病的原因，通常不是单一因素，考虑多种原因，具体如下：
1、遗传背...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/12播放(61278)
运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。
2017/10/17收听(60827)
"人体的神经系统是由神经元及其所发出的神经纤维组成，其中负责运动功能的叫做运动神经元，运动神经元受损而出现的疾病，就称为运动神经元病，它包括一组疾病，最常见的是肌萎缩侧索硬化，又称为渐冻症，其它的还有进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。这组病的发病原因不清楚，运动神经元受损以后会逐渐进展，迄今为止也无法治愈。主要的临床表现是逐渐发展的肌肉无力和萎缩，其中进行性延髓麻痹进展最快，常在诊断1-2年之内就出现了呼吸肌的麻痹，或者肺部感染而死亡。进行性肌萎缩和原发性侧索硬化进展比较慢，可以生存10年，甚至以上。肌萎缩侧索硬化一般会在3-5年内，也是死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。"
曾湘豫│北京医院
2020/05/04收听(42802)
运动神经元病在民间又叫渐冻人，因为运动神经元病是指管理运动的神经系统发生了不明原因的退行性改变... 徐敏│首都医科大学宣武医院 2020/06/10播放(89095)
运动神经元病在民间又叫渐冻人，因为运动神经元病是指管理运动的神经系统发生了不明原因的退行性改变...
徐敏│首都医科大学宣武医院
2020/06/10播放(89095)
运动神经元病最主要类型是肌萎缩侧索硬化，该病可能会遗传。经过研究表明10%肌萎缩侧索硬化患者有... 柳青│太原市中心医院 2020/01/20播放(82740)
运动神经元病最主要类型是肌萎缩侧索硬化，该病可能会遗传。经过研究表明10%肌萎缩侧索硬化患者有...
柳青│太原市中心医院
2020/01/20播放(82740)
"运动神经元病是一种神经系统变性疾病，目前尚无特效的治疗方法。其治疗主要包括病因治疗、对症治疗以及各种非药物支持疗法。病因治疗临床上一般应用利鲁唑，该药可能会减轻患者的症状、可能会延缓患者的病情进展。对症治疗主要是包括该患者一般容易产生流涎、束颤、痉挛、疼痛，也可以出现吞咽困难和营养障碍，最终可能会导致患者呼吸衰竭而死亡。如果患者有吞咽功能障碍时，可以进行下胃管保留胃管，鼻饲饮食、鼻饲给药以保证患者足够的营养，同时要嘱咐患者战胜疾病的信心。如果患者有呼吸衰竭时，必要的情况下可以考虑呼吸机辅助通气治疗。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2019/08/20收听(83586)
运动神经元病是一种发病原因和发病机制尚未明确的慢性进行性的神经变性疾病，目前尚无特效的临床治疗... 戴颖仪│广东省第二人民医院 2018/04/26播放(61495)
运动神经元病是一种发病原因和发病机制尚未明确的慢性进行性的神经变性疾病，目前尚无特效的临床治疗...
2018/04/26播放(61495)
运动神经元病是一类散发或遗传性的神经系统退行性病变，选择性的累及脑和脊髓的上、下运动神经元。临床表现为肌肉无力、萎缩、伴有锥体征，以及言语不清、饮水呛咳、吞咽困难等，包括肌萎缩侧索硬化等常见的类型。一般是散发性起病，家族性运动神经元病约占5%-10%，是会遗传的，国内常见的致病基因是SOD1基因突变，欧美的最常见致病原因是C9ORF72基因突变，如果家中有人患病，要注意进行孕检、产检。
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/04/27收听(47245)
"运动神经元病通常很难自愈，运动神经元病的预后和运动神经元病的发病类型、发病年龄有关，具体类型如下：1、原发性侧索硬化症：通常病程进展缓慢，预后相对良好。2、进行性肌萎缩：病情可以维持较长时间稳定，但是病情不会改善。3、其他情况：对于肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹，以及部分进行性肌萎缩的患者，则预后较差，病情呈持续性进展，多数在五年内可能死于呼吸肌麻痹或肺部感染。多学科的综合治疗，对于改善运动神经元病患者的生活质量具有非常重要的作用。"
王翀│南京鼓楼医院
2021/06/16收听(35648)
运动神经元病的治疗方法如下：1、药物治疗：可通过抗兴奋性氨基酸毒性药延缓早期疾病... 戴颖仪│广东省第二人民医院 2018/04/26播放(93305)
运动神经元病的治疗方法如下：
1、药物治疗：可通过抗兴奋性氨基酸毒性药延缓早期疾病...
2018/04/26播放(93305)
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