什么是烟雾病呢？

2021-01-13 14:03阅读：

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烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。烟雾病是罕见病，儿童患者日常生活能力及生存情况较好，大部分患者在进行良性治疗的同时，日常活动不会造成明显的障碍，成人患者可因颅内出血导致日常生活能力及生存情况较差。

在进行检查时，数字减影血管造影（DSA）就是诊断烟雾病的金标准，如果临床表现及影像学表现怀疑烟雾病的患者应尽快进行DSA检查，DSA检查不但能准确显示病变血管的部位和狭窄程度，还能很好显示侧支循环代偿途径。总之，不管是想要检查自己有没有患烟雾病或是出现了一些临床症状担心自己患烟雾病的患者，做个数字减影血管造影就对了。秉着早发现早治疗的原则，一旦检查患有烟雾病，应尽早前往医院进行手术治疗。

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"烟雾病顾名思义，肯定就像烟囱似的，主要在外边有一些锅炉，有烟囱，上面都是飘一些烟雾，这个疾病主要是脑部的血管，尤其在williis环，就是大脑里边有一个环状的血管环，它只有一些主干，其他全是一些小的毛细血管。这个疾病一般都是先天发育不好来的，年轻人更多一些。年轻时会感觉到有些头疼，有时候头晕，突然有讲话不好，有时候会有肢体的瘫痪，也会出现这个疾病。怎么发现？一般做血管超声或做血管造影时会发现，除了主干之后，主要是一些毛细血管，支撑着整个脑部的循环。"

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"烟雾病首先是先天血管发育上出现异常，它的发育只有主干，剩下的不像正常血管，会有一级一级的分支，除了主干之外，主要就是一些毛细血管，支撑着脑部的一些供血。这些血管由于血管壁发育不好，血管壁会非常的薄，所以有烟雾病的病人，一旦有高血压，就会突然有出血，有的病人由于是一些很细的毛细血管支撑，所以很容易造成梗塞。病人症状上有轻的，就会头疼、头晕，严重时会像血管病似的，出现一些偏瘫。"

语音时长01:04''

许二赫│首都医科大学宣武医院

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什么是烟雾病

烟雾病是颅底异常脑血管的一种疾病，以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管...

杨涛│郑州市黄河中心医院

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什么是烟雾病？

烟雾病是一种脑血管病，过去很少见，现在随着检查手段的改进革新，并不少见。烟雾病是供应脑前2/3的血管叫颈内动脉，在脑底部逐渐狭窄，脑底部有一些支小动脉扩张，给脑子代偿供血，这些扩张的血管就叫烟雾血管，这种病在血管造影上面看上去比较乱，像烟雾一样，所以日本人给它起名字叫烟雾病，这些代偿扩张的血管叫烟雾血管，其实是一种病理性血管，是不正常的，经常会发生一些闭塞或者破裂，闭塞就会发生梗塞，破裂就会发生脑出血。

语音时长01:14''

韩宏彦│航空总医院

2017/07/10收听(19080)

什么叫烟雾病

"烟雾病的别名叫做颅底血管异常增生综合征，是在日本被发现的疾病，其主要特点是疾病在发展、发生过程中，通过脑血管造影检测可以看到颅底血管网呈现一团烟雾样改变，从而学名叫做烟雾病。实际上，颅底血管异常增生有很多分期，是从一期到六期，而三期到四期的烟雾病是最典型的表现。烟雾病可能会造成出血，也可能会造成缺血，此时要看患者的具体病情表现。烟雾病有很好的治疗指南，如果能及时采取相应的手术治疗，很多烟雾病都可以得到有效控制。"

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高亦深│威海市中心医院

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什么是烟雾病

"烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。因为颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网，因为这些异常血管网在脑血管造影中形状类似烟雾，因此称为烟雾病。烟雾病的病因包括先天因素和后天发生两种，在遗传的因素下，先天因素的患病率大约在10%左右。而后天发生可能与变态反应性脑血管炎有关。发病有两个高峰期：一个是4岁左右的儿童期；另一个是30-40岁的中年期。烟雾病的临床表现可分为Ⅳ型：Ⅰ短暂性脑缺血发作型，最为常见，大约占烟雾病的70%。临床特点会出现反复发生的一过性瘫痪，多为偏瘫，发作后运动功能会完全恢复。Ⅱ梗塞型，会出现急性脑梗塞，可以导致持续的偏瘫、失语、视觉障碍和智力障碍等。Ⅲ癫痫型，会出现频繁的癫痫发作，可以出现部分发作或者癫痫持续状态。Ⅳ出血型，可导致蛛网膜下腔出血或脑实质的出血。还有一些患者的病情是非常复杂多变的，多表现为混合型，预后比较差。烟雾病可通过头部磁共振或CT血管成像或脑血管造影确诊，其中脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。"

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什么是烟雾病？

"烟雾病是指双侧颈动脉末端在一定的时期内狭窄或闭塞，出现一层烟雾状血管网，这些血管网非常脆弱。有的烟雾病患者会累及到大脑前、大脑中，甚至是大脑后动脉，都变成狭窄或闭塞。随之而取代的是烟雾状、冒烟状的血管，烟雾病是上个世纪50年代在日本首先发现而且命名的。"

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烟雾病的发病原因和机制尚不完全清楚，大多数学者认为是一种非特异性免疫炎症性疾病，导致颅内段颈内动脉末端血管内膜慢性增生、平滑肌细胞迁移、管腔狭窄，继而闭塞，从而以侧支循环形成满足颅内的血液供应，此外遗传病因和获得性环境病因也可能参与了发病。有部分烟雾病的患者有家族史，有些还合并了其他的先天性疾病，比如镰状细胞贫血、Down综合征等，提示遗传因素在病因中可能起到了作用。另外多数病例虽为散发，但部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史，因此获得性环境因素也可能与烟雾病的发生和发展有关，我国报道的部分烟雾病的病例，与钩端螺旋体的感染有关。

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烟雾病是怎么引起的

烟雾病的临床发病机制并没有完全明确，部分专家认为烟雾病是变态反应性血管炎引起；部分专家认为与病...

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什么是烟雾病

烟雾病，又称脑底异常血管网症，即在颈内动脉床突段进入颅内后，颅底出现进行性的狭窄，甚至闭塞，导...

茅磊│东部战区总医院

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烟雾病是怎么引起的？

"烟雾病是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病，它是由脑底异常血管网形成，脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，形似烟雾而得名。脑底畸形血管团不常见于正常的造影片，它属于异常的血管，这个病是动态的变化，临床症状、病程在一定时间内呈现进行性发展，尤其是儿童，病程进展倾向更大，有许多疾病可以导致，如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤等。"

语音时长00:56''

郭涛│莱芜市莱城区人民医院

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什么是烟雾病

"烟雾病的学名是脑底异常血管网病，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉，形成细小密集吻合血管网为特征的异常脑血管疾病。脑血管造影可以看到密集成堆的小血管影像，非常类似吸烟吐出的烟雾，所以称为烟雾病。日本人又称为Moyamoya病，最初在日本报道。它的临床表现主要多见于儿童青少年，常见TIA脑卒中、头痛、癫痫发作，成年患者多表现为脑出血。治疗可根据患者的个体情况，选择相应的治疗方法。TIA脑梗死、脑出血可遵从通常的治疗原则，如果保守治疗效果不佳，可以进行手术治疗。手术治疗主要是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、硬脑膜动脉多血管吻合术，可以改善大脑的供血，主要用于治疗缺血性烟雾病。"

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舒志强│马鞍山市人民医院

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什么是烟雾病？

烟雾病又称脑底异常血管网病，又叫Moyamoya病。它是由颈内动脉起始部，大脑中动脉，大脑前动脉起始部严重的狭窄或闭塞，引起血管异常性的增生，在脑底集成的异常的血管网。它是由日本学者首先提出来的。这个病多发于亚洲，女性是多见。它的发病与遗传因素，跟环境获得性因素有关，主要的临床表现是TIA、脑卒中，还有智力减退、癫痫。其中多发于青少年，有10-14岁，还有40岁两个发病的高峰期，其中年轻组，它是以缺血性脑卒中为主，成年人以出血性脑卒中为主。它的检查有头的MRA，还有CTA及脑血管造影来明确。

语音时长01:09''

黄方杰│清华大学玉泉医院

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烟雾病是怎么引起的？

烟雾病的病因目前为止不是十分明确，就是通过大量的研究发现，特别是像10岁以前的小儿，可能是先天引起的，某种先天基因因素引起的，这就是先天性为主的烟雾病。还有后天引起的，现在大家也发现有的得中耳炎，静脉炎，就是一种感染，或者是免疫性疾病也可以导致烟雾状的血管形成，甚至是包括地区，我们发现中国地区的比如江西、河南一带，烟雾病的发病率比较高，它是不是和气候，环境因素有关系，有待于再去研究。

语音时长00:59''

金永健│航空总医院

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什么是烟雾病

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是由于颅底大血管的闭塞，引起广泛的小血管异常增生...

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