假性卟啉病手指背部血痂图-有来医生

李彦
主任医师

河南省人民医院

皮肤科

假性卟啉病手指背部血痂图

2023-06-09 11:44阅读：

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假性卟啉病手指背部血痂图.jpg

以上为假性卟啉病手指背部血痂图。

假性卟啉病是一种临床表现与迟发性皮肤卟啉病较为相似的疾病，但临床检查中尿卟啉脱羧酶活性和卟啉水平为正常，无确诊卟啉症的实验室检查结果。假性卟啉病患者发病时手指背部可有明显的破损，随后逐渐形成血痂，痂壳脱落可露出淡红色疤痕。该病反复发作，导致皮损反复发生。

假性卟啉病手指背部血痂病因

假性卟啉病手指背部血痂与慢性肾功能不全行血液透析、服用四环素等药物，以及手指背部过度日晒等因素有关。

假性卟啉病手指背部血痂治疗

假性卟啉病手指背部血痂的治疗需避免诱发病因，如遵医嘱调整或更换四环素、萘啶酸、萘普生等药物；做好防晒，戴防晒手套、遮阳伞等，可有效预防患者的病情。还可遵医嘱使用碳酸氯喹片、硫酸羟氯喹片等药物进行治疗。

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什么是卟啉病

卟啉病，又称紫质病或血紫质病，因血红素生物合成过程中，某种特殊酶类缺陷导致卟啉或它的前体物质在...

韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院

2017/12/28播放(85971)

卟啉病怎么治疗

"卟啉病是一种常染色体显性或隐性异常，所导致酶的缺陷。酶主要是在血红素合成过程中发挥作用的酶，由于酶的缺陷，也就导致患者的血红素合成出现了障碍。由于不同酶的缺陷，卟啉病的分型上分出了很多种类型，最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治疗上由于是遗传性疾病，所以治疗上只是以对症治疗为主。针对红细胞生成性血卟啉病的治疗，首先对严重的皮肤损害可以采用一些措施进行防治，如避免阳光照射和皮肤创伤。可以穿防护服，减少皮肤的受损，也可以口服一些β胡萝卜素或者核黄素来减少皮肤损伤。当溶血性贫血发生的时候，控制不佳的时候可以采用脾切除治疗，也可以应用一些促进原卟啉从肠道排出的药物进行治疗。维生素E是一种抗氧化剂，可以防止肝病的进展。对于肝性血卟啉病要避免一些致病诱因，在饮食上需要注意采用高糖饮食，在急性发作的时候，静脉注射葡萄糖液，配合高糖类的饮食，使症状迅速得到缓解。对一些糖耐量差的患者可以合并胰岛素治疗，特别需要注意的是，肝性血卟啉病的患者必须禁酒，不能酒精摄入。也可以应用激素，雄激素、雌激素以及肾上腺糖皮质激素进行相关治疗。如果出现腹痛发作，可以进行对症的解痉治疗，还可以应用静脉的放血治疗和去铁治疗。在治疗过程中需要注意患者的水电解质平衡，对于出现精神抑郁的患者，可以采用对症的药物治疗，血压升高的患者可以用降压药。护理的方面，要防止患者出现吸入性肺炎、褥疮，要合理使用辅助的呼吸措施。"

语音时长03:03''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/20收听(29372)

卟啉病有哪些分类

"卟啉病是一组由于常染色体遗传性酶缺陷，引起的血红素合成障碍性疾病。按照卟啉来源进行分类，可以分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。红细胞生成性血卟啉病，表现为骨髓内幼红细胞和红细胞中，有过量及不正常的卟啉生成。肝性血卟啉病，主要是肝脏内有过量和不正常的卟啉产生，主要为卟啉前体，常有肝功能损害。目前常用的分类法根据病因分为：1、迟发性皮肤型卟啉病。2、肝性红细胞生成型卟啉病。3、先天性红细胞生成型卟啉病，主要是以尿卟啉原三辅合成酶生成减少造成。4、红细胞生成性卟啉病，也叫原卟啉病，比较多见，是因为血红素合成酶减少所引起。5、急性间歇型卟啉病，也是比较多见，主要是尿卟啉原Ⅰ合成酶减少所造成。6、混合性卟啉病。7、δ-氨基酮戊酸脱水酶缺陷型。8、遗传性粪卟啉型。9、三羧基卟啉型，共九种类型。"

语音时长01:46''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/19收听(36755)

卟啉病有哪些症状

"卟啉病是一种由于常染色体遗传性的酶的缺陷，引起的血红素合成障碍疾病，由一些药物诱因，还有常染色体显性或隐性遗传所造成。发病经常发生在青春期、月经期的时候，容易复发。获得性的患者常继发于酒精性肝炎、系统性红斑狼疮、肝癌、溶血性贫血等疾病。由于血红素合成途径中特异性的酶缺乏，导致卟啉代谢紊乱，引起血红素合成障碍。卟啉和卟啉前体由于代谢紊乱，产生和排泄增多，在体内蓄积，主要受累的组织是患者的红细胞和肝脏。在临床上的主要表现是皮肤过敏和神经系统异常两大类症状。卟啉的增多出现神经系统的症状，间歇性腹痛、植物神经功能失调，和神经、精神一系列症状。在婴儿早期，可以发现浅红色的尿和严重的皮肤光敏感，由于卟啉的增多，尿卟啉和原卟啉的增多，会造成患者的皮肤对光非常敏感。"

语音时长01:46''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/14收听(76784)

什么是皮肤卟啉病

"什么是皮肤卟啉病。它是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶和酶性物活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。它可分为先天性疾病，也有后天出现的。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和神经症状。迟发性的皮肤卟啉病是常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降，使得尿卟啉堆积导致的。这个病多见于成人，男性比较多见，都有肝病史或者饮酒史。皮疹夏重冬轻，临床表现为曝光部位非炎症性的水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡愈后遗留瘢痕等等症状。"

语音时长01:29''

袁庆玲│广西国际壮医医院

2018/05/19收听(98127)

01:37

卟啉病能治好吗

卟啉病是先天遗传性疾病，不能治愈。卟啉病也称为血紫质病，是患者的血红素在合成过程中，由于某些酶...

汪晨│中日友好医院

2021/08/20播放(83617)

血痂怎么去除

"如果患者创面在恢复期间，在局部形成血痂，这时想要去除血痂要到医院进行处理。医务人员会根据具体情况，决定如何去除血痂。局部消毒后，可将多余的血痂和周围组织脱离的血痂进行剪除，而不是直接揭除。建议患者不能直接强行将血痂揭除，因为强行将血痂揭除，就会导致创面再次出血，甚至影响患者伤口愈合。这时可将快脱落的血痂用剪刀剪去，保护创面的血痂，避免影响剩下血痂的愈合。也要进行详细的观察，如果血痂下有淤血，要及时进行处理。避免导致感染，甚至形成血痂下脓性分泌物，影响患者伤口愈合。"

语音时长01:24''

汪杰│合肥市第二人民医院

2019/08/08收听(88844)

混合型卟啉病是什么病

"混合型卟啉病主要在青春期前发生，与急性间歇性卟啉病是相似的一类疾病，主要原因就是因为常染色体显性遗传疾病，遗传性染色体缺陷导致原卟啉氧化酶缺陷。由于原卟啉氧化酶缺陷，和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中，含有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光是有关系的，主要还有染色体的改变。诊断该病主要是尿中存在大量的卟啉，再就是尿液经过日光照射可以变成暗红色甚至是黑色。这种疾病很少见，容易被忽视，所以对于这种情况要早期进行诊断。治疗主要是对症支持治疗。"

语音时长01:12''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/05/07收听(41089)

卟啉病是什么病

"卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低，导致了卟啉代谢障碍，过多的卟啉在血液中沉积，引起了皮肤病变、消化系统病变以及神经系统的症状。皮肤病变最为明显，过多的卟啉沉积在患者的皮肤，经阳光照射以后，发生对阳光过敏的症状。表现为皮肤的水疱、发疹、溃疡、出血、结痂等，反复发作，使病人的面容表现为饱经沧桑的样子。同时由于对阳光过敏，大部分患者经常夜间出来活动。同时由于面部容貌的改变，所以过去的时候称卟啉病患者为吸血鬼症。这种病的病人还往往有神经系统的症状，表现为头疼、头晕、神志和情绪方面的改变，更加重了人们对这种病的恐怖，所以卟啉病又称为吸血鬼症。"

语音时长01:26''

刘加强│日照市人民医院

2019/04/24收听(34031)

肝性卟啉病怎么办

"一般针对肝性卟啉病的治疗，以综合治疗为主。包括对症治疗、预防复发和减少皮肤的损害。要避免阳光照射和创伤，比如穿防护衣，口服β胡萝卜素或者核黄素，每隔一天口服阿的平，尽量避免诱发因素，比如过度的劳累、精神刺激、饥饿、感染，以及不要喝酒，不要抽烟等。另外就是选择激素治疗，主要用于少数急性发作与月经周期有明显关系的病例。比如应用雄激素、雌激素或者是口服女性避孕药有比较好的效果，但是要注意可能会出现持续性的高血压。"

语音时长01:11''

李红冬│深圳市宝安区人民医院

2018/05/10收听(96722)

头皮有血痂是怎么回事

头皮有血痂考虑有如下几种疾病可能：第一、带状疱疹，通常发生在单侧头皮，沿神经走行呈单侧带状分布，未超过中线，本病是由于水痘-带状疱疹病毒感染引起，可以出现血疱，当血疱干涸后可以形成血痂。第二、脂溢性皮炎，由于伴有严重瘙痒，可以引起搔抓后出现血痂的情况。脂溢性皮炎的发病原因可能与日光紫外线照射过敏，病毒感染或者营养状况不良、维生素缺乏等有关。第三、可能是寻常型银屑病，主要是由于多基因显性遗传所导致，过度的搔抓引起出现血痂的继发性皮疹。

语音时长01:16''

韩宪伟│沈阳市中西医结合医院

2019/09/25收听(53388)

血痂一般几天可以掉

"正常情况下在伤口愈合后10天左右血痂就会脱落，但也要根据患者的具体情况分析，不能一概而论。皮肤受到擦伤后伤口表面形成一层结痂，结痂是局部血液和组织液混合后血液凝固形成的，结痂对伤口产生生理保护，隔离细菌，使下方的肉芽组织处于无菌的生长环境，对伤口愈合非常重要。如果血痂表面没有脓液渗出，伤口愈合大致在10天左右完成，血痂也会逐步脱落。伤口的结痂有时属于假性愈合，结痂按压时比较空虚，甚至有时按压结痂旁边有脓性分泌物渗出，应将伤口表面的痂皮尽可能清除，运用双氧水、碘伏等消毒类制剂将创面内的脓性分泌物擦出，可保证伤口的清洁状态，对伤口的愈合非常重要。建议患者在结痂期间避免沾水，注意休息，避免生冷及辛辣的食物，均衡饮食，以期早日恢复。"

语音时长01:34''

曹广│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/05/24收听(11457)

血痂多久能脱落

"血痂脱落的时间有快有慢，主要与伤口的深浅、出血的多少、血痂的厚度有一定的关系，具体如下：1、如果伤口比较深，出血比较多，形成的血痂比较厚，血痂脱落的时间相对较长，有可能需要半个月到一个月的时间，血痂才能脱落。2、伤口比较浅，血痂比较薄，血痂脱落的时间比较短。如果伤口比较轻，一般十天到半个月的时间，血痂就可以脱落。血痂是由于受伤以后伤口出血，血小板以及纤维蛋白凝结而形成的块状物，血痂形成以后对伤口均有保护作用，可以防止细菌感染伤口，促进伤口的愈合。待伤口愈合以后，血痂一般会自行脱落。如果强行去除血痂，有可能导致流血或者出现瘢痕，所以建议让血痂自然脱落。"

语音时长01:33''

李国刚│济南市中西医结合医院

2019/07/10收听(36570)

02:21

什么是假性癫痫发作

假性癫痫发作是由于心理、生理障碍导致的不适，不具备癫痫样放电的假性抽搐发作或其他行为异常。假性...

李天富│首都医科大学三博脑科医院

2018/06/13播放(86434)

什么是假性的尖锐湿疣？

"假性尖锐湿疣一般主要是指女同志的外阴部，尤其是大阴唇的内侧会看见很多类似鱼卵状排列的小的丘疹，但是这种皮损没有任何的感觉，而且出现的时间已经很长，没有任何的不适。我们要清楚尖锐湿疣它是一种增生性非常快的皮损，短期内就可以长到很大，甚至轻度触碰后会有剥脱、出血等等现象。假性的尖锐湿疣没有任何的感觉，触碰也没有任何不适，它实际上相对来说是一种正常生理结构，与尖锐湿疣应该没有任何关系。"

语音时长01:03''

陈少君│中国中医科学院西苑医院

2017/09/30收听(13471)

什么是假性尖锐湿疣？

"假性尖锐湿疣又称女性绒毛样小阴唇，不属于性病，症状表现上与尖锐湿疣有相似之处，容易造成误诊误治。它与尖锐湿疣有不同之处：假性的尖锐湿疣仅仅发生在女性的小阴唇内侧，为多发性、簇集性颗粒状的丘疹以及绒毛状的突起；尖锐湿疣可以累及到女性小阴唇之外的其他部位，如会阴、尿道、肛门等部位。经常可以看到患者愁容满面的来到了门诊，经过检查是假性的绒毛样小阴唇，由于炎症的刺激会比以前红肿增大一些，从而误认为感染了尖锐湿疣。有经验的医生通过症状表现和问病史可以把假性的尖锐湿疣和尖锐湿疣区分开来，对于少数仅靠症状表现难以确诊的病例，需要进一步的做相关的检查。比如说HPV的检测、组织病理检查等。假性尖锐湿疣不需要治疗，如果合并有炎症或者瘙痒等症状可以对症治疗，具体的用药要结合临床，以当面诊疗医生的指导意见为准。"

语音时长01:41''

刘翠娥│首都医科大学附属北京佑安医院

2017/07/10收听(38260)

02:08

假性蛋白尿有什么特点

肾脏以下的泌尿道的疾病包括输尿管、膀胱、尿道，受到感染可产生脓性分泌物或者出血，如尿道或者膀胱...

吴鹰│湖南省人民医院

2019/11/01播放(72369)

什么是假性醛固酮增多症

"假性醛固酮增多症是以严重高血压、低钾血症、代谢性碱中毒为主要表现，但血液中醛固酮水平无增高的一种疾病，临床较为少见。引起该病的原因较多，最常见的原因是长期过量食用甘草及其制剂导致。其他原因有遗传因素、患有糖皮质激素可治性高血压、Cushing综合征，以及异位促肾上腺皮质激素综合征等。其中遗传性假性醛固酮增多症又称Liddle综合征，是一种常染色体显性遗传病，可根据患者临床表现及实验室检查帮助鉴别诊断。本病无法自愈，需在专业医生指导下对高血压及低钾血症进行纠正治疗，肾上腺B超、CT及核磁检查是常用、有效的临床诊疗方法。"

语音时长01:12''

赵宏伟│中山大学附属第七医院

2020/07/27收听(88716)

02:27

假性癫痫是怎么引起

假性癫痫主要是精神、心理障碍引起，假性癫痫的发作类似于癫痫发作，但是脑电图并不支持诊断。假性癫...

黄世昌│北京大学第一医院

2021/04/25播放(85646)

假性支气管扩张的特点

"假性支气管扩张是相对于真性支气管扩张而言的，也是比较常见的呼吸系统的慢性炎症疾病，一部分是先天性的因素导致，另一部分是后天的慢性感染所导致。先天性因素比如患儿童年有麻疹、百日咳以及频繁发生的支气管肺炎的病史，后天因素主要是受到了病毒、细菌等慢性炎症感染发展为慢性炎症，并且使支气管受到阻塞和牵拉，最终使支气管弹性下降导致不可逆转的扩张，而且有一定的遗传性，常见的是囊性纤维化的遗传。虽然是良性的疾病但是预后相对比较差，尤其是患者出现反复进行性加重的喘息、气促、咳脓臭痰、咯血症状时是比较严重的。"

语音时长01:26''

李红冬│深圳市宝安区人民医院

2020/02/21收听(32865)

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