血栓性血小板减少性紫癜发病机制尚未完全阐明,可能原因有血管内皮细胞受损、急性期冯·维勒布兰德因子裂解酶严重缺陷、自身抗体作用等。
1、血管内皮细胞受损:诱发血小板对血管壁的黏附和聚集。
2、急性期冯·维勒布兰德因子裂解酶严重缺陷:使vWF裂解障碍形成超大型血管性血友病因子多聚体,引发弥漫性血管内血小板聚集而发病。
3、自身抗体作用:vWF裂解酶缺陷可能是血栓性血小板减少性紫癜发病机制中的重要因素。TTP最主要的组织学异常是血小板微血管血栓的形成,且主要影响肾脏和脑血液循环。
参考资料:[1]于学忠,周荣斌.中华医学百科全书 临床医学 急诊医学[J].北京:中国协和医科大学出版社,2018.1.