囊性纤维化是什么病-有来医生

张昊
主任医师

河南省人民医院

消化内科

囊性纤维化是什么病

2023-12-25 16:51阅读：

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囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传的先天性疾病，是由单一基因突变导致的多系统功能障碍，主要表现为外分泌腺功能紊乱，最常累及胃肠道和呼吸道。

绝大多数患者在儿童期就开始出现症状，其中少数患者在出生24小时后出现胃肠道梗阻，导致胎粪性肠梗阻。

下呼吸道病变是囊性纤维化的另一个主要症状，表现为咳嗽、咳痰，在稳定和急性发作中交替出现，随着时间的推移，肺功能逐渐减退。

对于出现囊性纤维化的患者来说，及时诊断和治疗非常重要，通过合理的饮食、适当的锻炼和定期的医疗检查，可以有效地控制病情的发展，提高患者的生活质量，同时对于CF的遗传咨询和产前诊断也是预防该疾病的重要手段。

参考资料：吴秋歌等主编,常见呼吸病诊断与治疗精要下,吉林科学技术出版社,2016.04.

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囊性纤维化是什么病

"囊性纤维化在临床上并不是一个单独的病种，简单理解就是因为有囊性的病变或者囊肿长期存在刺激周围纤维组织增生，从而使囊壁致密、增厚。在临床上绝大多数囊性病变都是良性病变，也就是可以不急于手术治疗，有部分囊性病变，比如乳腺囊性增生症，可以通过保守治疗获得症状的缓解乃至治愈。另外一些囊性病变无法消除，比如甲状腺囊肿或者是胰腺囊肿、肝脏囊肿长期存在，囊肿增大刺激周围组织增生，可以导致囊壁增厚，纤维甚至钙化。如果进一步发展，比如胰腺的囊肿或者是囊腺瘤长期存在，导致囊壁钙化，甚至有演变成恶性的可能。所以囊性纤维化并不是一个单独的疾病，在临床上绝大多数是因为囊肿的长期存在导致囊壁组织增厚、致密，进一步发展有可能会钙化甚至恶变，但是恶变的概率通常比较小。"

语音时长01:23''

包文中│合肥市第二人民医院

2020/07/28收听(75666)

囊性纤维化有什么症状

"囊性纤维化的临床表现，主要为以下几个方面。在呼吸系统，主要表现为反复出现的支气管感染和气道阻塞。新生儿出生以后，几天内就可以出现症状。早期可有轻度的咳嗽，伴发肺炎、肺不张等，之后可以出现咳嗽加剧，不易咳出黏痰，呼吸急促。有的患者可以出现大量的咳脓性痰，或者是咯血。侵及到消化系统，可以出现消化及营养不良。新生儿由于肠黏液分泌和粘度增加，以及缺陷胰酶等，可以影响蛋白质的消化，儿童也可以发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足，则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫状恶臭粪便等消化不良的症状，甚至会发生脂肪泻和氮溢。生殖系统，男性纤维化影响生殖系统的时候，有可能会阻塞连接睾丸和前列腺的管道，也就是输精管，所以很多患者都可能伴有不孕不育症。"

语音时长01:16''

于姗│聊城市第二人民医院

2018/05/15收听(44274)

囊性纤维化能活多久

"囊性纤维化，如果在早期护理得当，30岁以上的存活率可以达到10%以上。这个疾病主要是由于第7对染色体出现了基因突变导致的，属于遗传性的外分泌腺疾病，该病会对呼吸及消化器官产生一定影响。呼吸系统表现为反复的呼吸道感染、呼吸道阻塞，导致出现肺炎，引起咳嗽、咳痰、呼吸急促等症状，还会出现支气管扩张。在消化系统上，囊性纤维化会引起消化不良、腹胀，从而导致营养不良，使生长发育迟缓，严重的会引起电解质紊乱。囊性纤维化还会分泌黏液，比较稠而且比较多，治疗上主要以抗生素抗感染、改善呼吸为主。"

语音时长01:20''

李振凯│中国人民解放军火箭军总医院

2019/08/20收听(50590)

02:06

AS是什么病

AS在风湿免疫科是强直性脊柱炎英文首字母的缩写，强直性脊柱炎是血清阴性的脊柱关节炎中较重要的种...

高娜│首都医科大学附属北京安贞医院

2021/06/21播放(86538)

经常咳是什么病

许多疾病可以引起咳嗽，如果经常咳嗽，一定要拍胸片或者做胸部CT检查，看肺部有没有疾病。首先慢性支气管炎可以经常咳嗽、咳痰，有的时候会伴有胸闷气促，需给予抗炎、止咳、化痰治疗。支气管扩张也可引起长期慢性咳嗽，经常痰比较多，甚至伴有咯血，早期需要手术治疗；肺结核也可以出现经常咳嗽，如果考虑肺结核，要进行抗结核治疗，咳嗽才会好转；还要注意肺部肿瘤的问题，肺部肿瘤可以引起长期慢性咳嗽，甚至伴有痰中带血、消瘦，胸部CT可发现肺部有块状阴影。再就是咳嗽变异性哮喘，咳嗽变异性哮喘以咳嗽为唯一的症状，需要行抗哮喘治疗才会好转。

语音时长01:30''

刘乾中│江西省胸科医院

2020/04/15收听(33778)

高兴不起来是什么病

"高兴不起来是抑郁发作最常见的一种表述方式，患者在抑郁发作时情绪低落，自认为没有可以高兴的事情。一般抑郁发作的患者，如果和别人相比，生活中本来并没有烦心事，但是却感到无法高兴。如果具有此种体验，并且已经持续超过一周，一周以上或者是两周以上，先要考虑可能是出现了抑郁发作，患者需要尽快到精神科就诊，并且配合医生针对自己的状况作出比较全面、系统的评估，对于背后的疾病性质作出准确的判断。患者在基础上尽早接受规范的专业治疗，越早接受关于规范的治疗，病情恢复的可能性就越高，其就会达到比较理想的自愈状态，个体恢复全面健康的可能性也会越大。抑郁症的患者需要注意不要受刺激、紧张，也要注意平时的饮食和睡眠，要有规律。必须遵医嘱，并且督促患者按时按量服用药物。"

语音时长01:34''

张卫华│北京大学第六医院

2020/05/24收听(81908)

02:19

痹病是什么病

痹证为中医词汇，主要为风、寒、湿、淤及火毒等外邪，侵入到人体关节、脊柱等部位，产生一系列的关节...

霍则军│北京大学第三医院

2021/07/20播放(62796)

01:38

头风病是什么病

头风病是由于颌面神经痛等综合病因造成的头部突然爆发性疼痛，中医称为头风病。现代医学中主要指偏头...

鲁喦│中国中医科学院西苑医院

2021/04/28播放(54524)

视网膜病是什么病

"视网膜是眼睛一个重要的组成部分，假如把眼睛比作照相机，视网膜就相当于照相机的底片，各种不同病因导致的视网膜病变就称为视网膜疾病。这是一类疾病的总称，可以分为很多不同的类型，包括视网膜的血管性疾病，比如视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、糖尿病性视网膜病变、高度近视性视网膜病变或者黄斑区的疾病，比如黄斑前膜、黄斑裂孔、黄斑囊样水肿、黄斑变性等等，还有一部分就是视网膜脱离。这些疾病都会对眼睛带来非常严重的影响，一旦出现需要及早治疗。所以，如果眼睛出现视网膜的病变，需要及早到医院进行相关检查，根据检查结果选择合理的治疗方案。"

语音时长01:11''

张健│枣庄矿业集团中心医院

2019/01/02收听(99222)

疣病是什么病

"疣病是指患者感染了人乳头瘤病毒，导致在皮肤黏膜上出现良性表皮赘生物。疣病可以在全身任何部位出现，疣可以表现为寻常疣、扁平疣、尖锐湿疣。人乳头瘤病毒在临床当中有很多种类型，所以，寻常疣、扁平疣、尖锐湿疣在形态上有一定区别。寻常疣可以发生在全身各处，但手部、脖子、上臂等位置比较常见，患者在皮肤上可以出现灰色或者接近于肤色的丘疹，表面比较粗糙，而且质地比较坚硬。"

语音时长01:12''

闫素│日照市中医医院

2019/06/20收听(59352)

咯血病是什么病

"咯血不是一个病，是一个症状，是临床上常见的症状。咯血的原因非常多，常见于以下几种疾病：一、呼吸系统疾病，如支气管扩张、肺癌、肺结核、肺脓肿、肺栓塞、肺寄生虫病、肺真菌病等；二、心血管疾病，比较常见的是二尖瓣狭窄所导致的咳血，其次为先天性心脏病所致的肺动脉高压，或者是原发性肺动脉高压、血管炎等；三、血液系统疾病，如白血病、血小板减少性紫癜、血友病、再生障碍性贫血等；四、结缔组织病，如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、白塞氏病等。五、也可以见于某些传染性疾病，比如流行性出血热、肺出血型钩端螺旋体病等。"

语音时长01:08''

苏冬菊│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/07/19收听(16826)

带下病是什么病

"带下病是指从中医角度上讲的妇科炎症，或者是妇科疾病，通常是指白带的量、色、味、状态发生异常，或者是有全身的症状的患者的一种统称，可以简单的理解为白带的明显增多、减少，或者出现疼痛、外阴的瘙痒、灼热等症状，有可能会引发闭经、不孕、月经不调等疾病，如果不能及时治疗会出现宫颈的病变。需要区别的是带下病不一定是病理性的炎症，有可能是生理性的正常反应。通常在医生的具体检查后，才能判断是病理性还是生理性，如果出现的是病理性的疾病，要积极配合医生治疗。在治疗疾病时，饮食上要注意避免辛辣、刺激的食物，通常的治疗原则是以滋阴为主。"

语音时长01:10''

龚萍│首都医科大学附属北京世纪坛医院

2021/01/18收听(55494)

CD病是什么病

"CD病全称为Castleman病，中文译名为巨大淋巴结增生症，这是一种罕见的淋巴结反应性疾病，此类疾病的主要特征为淋巴系统细胞出现有异常过度生长的情况，并且多发于胸部、腹部等部位。在病症特征上，与淋巴瘤、淋巴癌等疾病具有较高相似度，按照病症类型可以分为单发性和多发性两大类型，患者主要症状表现有局部肿痛、食欲不振、呼吸不畅等。虽然目前对于此类病症的确切病因还尚未清楚，但是目前认为此类疾病与人体免疫系统中白细胞介素-6物质水平升高有关；另外人疱疹病毒8型病毒感染，是引起人体白细胞介素-6升高的常见病因。"

语音时长01:15''

张江洲│武汉市第五医院

2020/01/22收听(26490)

嗜血病是什么病

嗜血病的学名叫做噬血细胞综合征，主要是由于机体在遭受细菌或病毒等各种致病原的刺激之后，免疫系统过度活化出现了一种噬血细胞。它能够吞噬人体的正常细胞尤其是血细胞，破坏正常的免疫，导致严重的过度炎症反应和病态免疫，从而产生一系列的临床症状。患者主要表现为持续性发热、肝脾肿大、进行性全血细胞减少，可能伴发肝炎、凝血功能障碍和中枢神经系统症状，以急性起病为主，病情进展快、病情凶险、死亡率高。治疗上主要分为两个方面：一、短期策略为控制过度炎症状态；二、长期策略为纠正潜在的免疫缺陷。这个疾病进展很快，未经治疗的活动性原发性患者生存期可能只有两个月，部分患者通过规范治疗可以治愈，早发现、早诊断、早治疗是关键。

语音时长01:15''

尹婉宜│河北医科大学第一医院

2020/04/22收听(44422)

白疕病是什么病

"白疕病是一种皮损状如松皮、形如疹疥、搔起白皮的红斑鳞屑性皮肤病，也可称为疕风、松皮癣等等。白疕病相当于西医的银屑病，俗称牛皮癣。它的特点是皮损覆盖有多层银白色鳞屑，故而得名白疕，抓去鳞屑可见点状出血现象。白疕的病程比较长，病情变化多，时轻时重，不容易根治。中医认为白疕是由营血亏损、化燥生风、肌肤失养而成。西医讲白疕的病因与发病机制还不清楚，到目前为止主要认为和以下因素有关：1、遗传因素。2、免疫因素。3、感染因素。4、精神与心理因素。5、代谢因素。6、内分泌因素。总之白疕西医认为是一种有遗传基础的，并在环境、感染、代谢与免疫异常、精神与心理因素等多因素参与下，导致机体免疫功能失衡所引起的一种疾病。"

语音时长01:41''

郭建辉│河北省沧州中西医结合医院

2019/11/29收听(30702)

腰疼最严重的病是什么病

"腰疼最严重的疾病通常是恶性肿瘤，其中包括原发性的腰椎恶性肿瘤，也包括继发性的腰椎恶性肿瘤。腰椎血液供应比较丰富，身体其他部位的恶性肿瘤很容易通过血液循环和淋巴循环转移至腰椎，从而造成腰椎椎体的破坏，引起剧烈疼痛等临床症状。部分恶性肿瘤患者只有在腰部疼痛发生时，才会发现原发肿瘤病灶，故腰部疼痛最为严重的疾病是恶性肿瘤。如果是转移性的恶性肿瘤出现腰部疼痛，通常已经达到了临床终末阶段，患者的生存时间较短、生存质量较差，一般情况下很难完全止痛。"

语音时长01:13''

张维嘉│哈尔滨市第一医院

2021/07/11收听(64544)

菜花病是什么病？

菜花病，在咱们俗称内它还有一个名字叫做菜花疮，顾名思义，就是说这种皮肤的表现就是像菜花一样的。它是性传播疾病中的一种，就是尖锐湿疣，男女都可以发。男性好发于阴茎的冠状沟、肛周甚至尿道口。初起的时候是一个淡褐色的、柔软的、疣状的赘生物，然后渐渐地它会长大形成菜花状、鸡冠状，而且表面是粗糙不平的，摩擦容易出血。它是性传播疾病的一种，主要是感染人乳头瘤病毒引起来的，能通过性接触传播，所以还是要进行治疗。在女性中，发生在外阴的还好，咱们可以看到，有些它可以在阴道口甚至于宫颈也会有，所以如果出现出血，比如有些女性的性生活出血的时候也要做进一步检查，看一看。

语音时长01:20''

屈双擎│北京中医药大学东直门医院

2017/07/10收听(67212)

咯血病是什么病

"咯血在临床中非常常见，它不能直接称为是一种病，而应该是一种症状，或者说临床诊断为咯血原因待查。最常见的咯血临床比较多见的有肺癌、肺结核、支气管扩张甚至极少数的肺炎还有心脏病都可以引起咯血。所以如果病人出现咯血，建议去医院拍胸部CT，查心脏，包括风湿性的心脏病，瓣膜疾病，都可以引起咯血，临床上最常见的两种就是肺癌和肺结核，这两种情况病人不光有咯血，有些病人还有体重下降、明显的消瘦，甚至盗汗等，做胸部CT都可以进行鉴别。"

语音时长01:13''

李政│安徽省胸科医院

2018/04/21收听(39378)

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白塞氏病是什么病

白塞氏病，在临床中误诊率是非常高，主要表现是反复的口腔溃疡以及外阴部溃疡，还有皮肤的针刺点中间...

马丽辉│三亚市人民医院

2019/08/27播放(53928)

亚力山大病是什么病

"亚历山大病在临床上属于非常罕见的疾病，是一种少见的非家族性白质脑病，典型的病例会表现为以额叶为主的脑白质异常，还有巨脑的表现。临床上患者额叶为主，广泛性的脑白质的异常，基底节和丘脑也可能会出现异常，脑干异常，特别是累及中脑和延髓的时候，亚历山大病发病的病因不是很清楚，但是很多学者认为，亚历山大病的发病与线粒体的功能有关系。临床上主要分为三型，婴儿型是最常见的类型，在一到两年发病，病程大多数在两到三年，典型的表现是发育迟缓、癫痫的发作。少年型比较少见，发病的年龄可能是六岁到十几岁，患者会出现脑干受累的症状，主要表现是吞咽困难、饮水呛咳方面的问题。成年型非常罕见，发病非常晚，成年患者居多。"

语音时长01:24''

杨立平│大庆市中医医院

2019/12/06收听(80004)

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