由于阴道横纹肌肉瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
（1）注意保持会阴部卫生，定期清洗，预防感染。
（2）成年女性需保持性交次数适宜，不易过频。
（3）经常运动，增强机体抵抗能力。
（4）要保持情绪乐观，如果精神上高度紧张，情感上过于脆弱，情绪易波动等都会引起食寝不安、身体抗癌能力下降，导致病情恶化。