恶性黑色素瘤主要的表现是在皮肤上的黑痣恶变，人们一出生后在皮肤上有多个黑痣，多多少少都有皮内痣。皮肤上的黑痣如果突然变大，颜色变深、深浅不一、边界不清楚、不对称或者直径长的非常快，而且突出皮肤表面，这种情况就怀疑恶变，有的还长溃疡。这时候是从皮肤的黑痣变成恶性黑色素瘤，要积极处理，手术治疗。
还有一些在口腔黏膜、眼睛球结膜和在睫眼睑结膜上；有的是在阴道和直肠的黏膜里，黑色素病变会恶变；有的在食管和胃里的黑色素都会恶变，变成恶性黑色素瘤，这种情况防不胜防。人们并不知道这些有黑色素，突然会恶变的，如果出现这种情况叫黏膜恶黑。黏膜恶性黑色素瘤要化疗为主，治疗要积极。还有鼻咽的黏膜恶黑，也比较严重。还有一种是手指甲下、脚底板下，有黑痣恶变，叫肢端恶性黑色素瘤，这种要控制、要积极手术，而且肢端恶性黑色素瘤和皮肤、黏膜的不一样。