多囊肝为常染色体显性遗传性疾病，预防应侧重做好优生优育，早期进行遗传筛查。对于已经出生的患儿，应定期关注囊肿生长情况，配合医生在合适时机选择手术治疗。此外，囊肿过大时要密切关注囊肿出血、破裂和感染的风险。
（1）进行遗传咨询，由专业人士分析遗传方式、推算子女的再发病风险并进行婚姻与生育指导。
（2）做好产前诊断，产前诊断又称宫内诊断或出生前诊断，是指在胎儿出生前用各种方法了解胎儿在宫内的情况，从而对某些先天性、遗传性疾病作出诊断。可用超声、磁共振、染色体检查、基因产物分析、基因检测等手段，观察胎儿在子宫内是否发育畸形。
（3）生活中尽量少使用雌孕激素类避孕药，必须长期服药者应每2年定期进行超声检查，以便及时发现，及时治疗。另外，中老年女性人群，有多囊肝家族史，应定期体检。