食管平滑肌瘤主要的治疗方式，就是进行外科手术的切除，通过外科手术可以将食管的平滑肌瘤进行根治性切除。如果食管的平滑肌瘤比较小，而且具有一个长的蒂，必要的时候可以经内镜进行摘除。
对于食管壁内型和黏膜下型食管平滑肌瘤，一般需要经过剖胸的切口，用钝性加锐性分离的方法解剖出肿瘤，并且要小心保护黏膜，防止出现破损的现象。大多数食管平滑肌瘤的病人，在手术切除之后能够获得满意的治疗效果，预后良好，很少会见到恶性病变的发生。