杆状体肌病有几种

2020-07-28 10:49

病情描述:

杆状体肌病有几种

赖光辉
赖光辉主任医师首都医科大学宣武医院

擅长: 疼痛医学科疾病的诊疗,如三叉神经痛、带状疱疹神经痛、...

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杆状体肌病是由Shy于1963年首先命名,呈散发性或常染色体显性和隐性遗传,该病按临床特征可分为以下四个类型,首先是先天性急性致死型,这种类型的杆状体肌病出生时,就出现全身肌无力和肌张力低下,以肩胛带及骨盆带肌受累明显,伴有脊柱侧弯等畸形,多因呼吸衰竭而死亡。
其次是先天性相对稳定或缓慢进展型、亚临床型以及成人起病型,这种疾病的临床表现是近端肢体无力和疼痛,肌肉活检MGT染色显示在肌纤维和肌腹中心的紫色棒状体。杆状体肌病是种罕见的先天性疾病,是非进行性先天性疾病,女性发病率高于男性。可以使用神经营养,如ATP、辅酶A等,中医可以标本兼治的治疗此病,而且有治愈后不易复发的病例报道。

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