先天性肾病综合征是常染色体隐性遗传病，其患病原因是家族遗传，近期婚配者的下一代的发病率较高。突变基因为19号染色体长臂，可导致硫酸类肝素代谢障碍。本病也可能继发于感染、汞中毒、自身免疫性疾病等。
1、家族史：先天性肾病综合征为常染色体隐性遗传病，如父母双方都患有先天性肾病综合征，则子女患病的概率极高。如父母双方一方患病，子女也有患病的可能。
2、感染：先天性肾病综合征可继发于某些感染性疾病，如先天梅毒、先天性毒浆原虫病、疟疾等。
3、汞中毒：先天性肾病综合征可发生在汞中毒后。
4、自身免疫性疾病：如婴幼儿患有自身免疫性疾病，如婴儿系统性红斑狼疮，则有可能引起先天性肾病综合征。