一般来说，肾平滑肌脂肪瘤的病因并不是很明确，可能与常染色体显性基因的遗传有关，有家族遗传聚集的倾向。有的研究报道，大概有40%-50%的肾平滑肌脂肪瘤的病人可以同时伴有结节性硬化(布尔纳维病)。还有一部分病人可能伴有面部的症状，比如面部出现蝴蝶状的皮脂腺瘤。肾平滑肌脂肪瘤可能会由于肿瘤内出血或者肿瘤破裂出血，而出现腹痛、腰腹部肿块等临床表现。如果肿瘤破入腹腔，可能有急腹症的现象，甚至有失血性休克的情况。所以肾平滑肌脂肪瘤在诊断之后，需要进行手术治疗，防止肿瘤出血或者破裂，从而危及到病人的生命。
对于一些相对比较小的肾平滑肌脂肪瘤，并不伴有明显的相关临床症状，有时也可以采用观察。一旦肿瘤增大或者伴有了相关的临床症状，就应该给予积极的治疗。