什么是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

2018-10-15 17:46

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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称吉兰-巴雷综合征,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累积脑神经。病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与锯齿细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘,严重病例可出现继发轴突变性。
年发病率约为0.6-1.9/10万人,发病无季节差异,但国内有报道,夏秋季节多多发。本病可发生于任何年龄,我国北方以儿童较多,男女发病率相似。多数患者起病前1-3周有呼吸道及胃肠道感染症状,首发症状常为四肢远端对称性无力,很快加重,并向近端发展,瘫痪为弛缓性,腱反射减弱或消失,病理反射阴性。
感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。某些患者疼痛很明显,肌肉可有压痛,尤其是腓肠肌的压痛,其次为舌咽和迷走神经麻痹,表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难等。

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