准确的骨肿瘤发病率非常难以统计，因为大部分的统计学资料是根据死亡病例得到的，并不能够完全反映全部的肿瘤，来源于骨与软骨的恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤的0.5%-1%，大体上骨肉瘤的发病率只占所有肿瘤发病率的0.2%。软组织肿瘤发病率较高，是骨肿瘤的10倍。癌症组织学分类统计数据显示，骨肉瘤在恶性骨肿瘤中发病率最高，约占35%，占25%的软骨肉瘤紧随其后，尤文肉瘤只占16%。