肝内胆管细胞癌早期没有明显症状，而且这部分病人通常不伴有肝炎等慢性疾病，经常在肝功能异常时进行影像学检查，偶然会发现肝脏肿块，即使肿瘤能够达到5到7cm，仍有1/3的病人没有任何的临床症状。症状出现时主要包括腹部不适、呕吐、夜间盗汗、乏力等全身症状，仅有约10%到15%患者因为瘤栓阻塞胆道或转移淋巴结、肿瘤压迫胆道引起梗阻性黄疸，极少见发热、白细胞升高，偶尔可以触及右上腹肿块，所以肝内胆管细胞癌早期发病十分隐匿，通常还是由于体检发现所致。