外阴上皮样肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病年龄在20～50多岁，好发于阴阜、大阴唇、阴蒂、和尿道周围，发病初期肿块很小，位于皮下，可没有任何症状，常常在体检或者无意中发现，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。应首选局部病灶广泛切除术治疗。