手术治疗是甲状腺髓样癌的基本治疗方法，并辅助应用放射性核素、促甲状腺素抑制及外放射等治疗，本病需长期持续性治疗，终生服药。注意遗传性甲状腺髓样癌，还要进行家族成员的先症者、基因携带者、潜在发病患者的筛查和鉴定，并采用相应的临床治疗；对于育龄期，还要进行遗传阻断。
一、一般治疗
1、诱因治疗：有家族史患者应及早行基因筛查，早期干预。长期接触射线者应立即停止接触射线。
2、合并症的治疗：患者如出现声音嘶哑等喉返神经受压表现，一般在手术切除肿块后会得到缓解。
二、药物治疗
1、促甲状腺素抑制药物：
（1）甲状腺素或左甲状腺素：甲状腺髓样癌作近全或全切除者应终身服用甲状腺素或左甲状腺素，以预防甲状腺功能减退及抑制促甲状腺素。具有心律不齐、过敏等不良反应。
2、分子靶向药物：
（1）卡博替尼：在局部晚期或转移甲状腺髓样癌患者中使用，对于散发型患者的效果较好，适用于快速进展的疾病。具有消化系统等明显的不良反应。
三、手术治疗
1、甲状腺全切或近全切：有以下任何一项指征者建议行甲状腺全切或近全切：颈部有放射史；已有远处转移；双侧癌结节；甲状腺外侵犯；肿块直径大于4厘米；不良病理类型；双侧颈部多发淋巴结转移。
2、甲状腺腺叶切除：仅对满足以下所有条件者行腺叶切除：无颈部放射史；无远处转移；无甲状腺外侵犯；无其他不良病理类型；肿块直径小于1厘米。
3、颈淋巴结清扫：清扫范围目前仍有分歧，但最小范围清扫，即中央区颈淋巴结清扫已基本达到共识。