外阴恶性黑色素瘤发病率不高，常来自外阴结合痣或复合痣，任何年龄段的妇女均可发病，多见于小阴唇、阴蒂。特征是病灶稍隆起，而且会有色素沉着，病灶呈结节状或者隆起的结节，表面会有溃疡，患者会有外阴瘙痒不适、外阴黏膜出血、局灶性色素沉着，病灶范围渐增大的表现。典型的外阴恶性黑色素瘤诊断并不困难，其发病有家族高发性，其发生原因还与外伤、刺激有关系，确诊需要做外阴病灶的病理活检或者组织培养。本病容易并发外阴溃疡以及感染，所以一旦出现外阴病灶疑似黑色素瘤，应该积极救治。