ANCA血管炎是系统性血管炎当中的一大类，临床表现往往没有特异性，而且会累及多个脏器，常见的临床表现有发热、乏力、体重减轻，同时还具有肌肉痛、关节痛，而皮肤往往会出现过敏性紫癜的表现以及荨麻疹。
当累及肾脏时，会出现蛋白尿、血尿以及会造成肾功能不全、坏死性肾小球肾炎等。累及到呼吸道时，可以出现呼吸困难、咳嗽、咳痰带血，甚至咳血，严重的可以出现肺部大出血。
累及到神经系统时，会表现周围神经系统的病变。因此ANCA血管炎临床表现没有明显的特异性，有些患者还会出现腹痛、耳鸣、耳痛以及结膜炎的表现，虽然没有特异性，但是可以通过相关的实验室检查来进一步明确。