脊索瘤的诊断主要依据患者具有长期头痛，并有多种脑神经损害，影像学检查提示广泛骨质破坏，需要高度怀疑脊索瘤可能，但是最终确诊需要依据病理学检查。但是，在诊断脊索瘤方面，需要与下面疾病予以鉴别：1、软骨肉瘤。该疾病大多位于岩枕沟，但有时也可位于中线部位，磁共振信号同脊索瘤类似，不容易被鉴别，但是，其钙化多为线形、球形或者弧形，可帮助鉴别。2、斜坡脑膜瘤。本病临床上与脊索瘤没有明显差异，但是其钙化较少。