枕骨大孔疝患者急性期的首发症状是剧烈头痛、颈项强直，并伴有恶心、频繁呕吐等症状，也可出现颅内压增高的表现，比如血压升高，心率逐渐下降，呼吸变慢、变深。如果病人由烦躁突然变得很安静，此时可能发生了急性枕骨大孔疝，需要迅速给予紧急处理，防止病情急剧恶化，引起严重后果。
枕骨大孔疝主要是由于后颅窝病变造成脑干受压、脑脊液循环障碍，引起急性的颅内压升高，导致脑疝形成，因此出现颅后窝病变要提高警惕，不可疏忽大意。