IgG4相关性疾病是一种与IgG4密切相关的慢性、系统性疾病。这类疾病以血清IgG4水平升高为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织因为慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。常见的IgG4相关性疾病，有米库利兹病，自身免疫性胰腺炎，腹膜后纤维化，自身免疫性胆管炎等，该类疾病对皮质激素治疗效果良好。