肥厚型心肌病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。对患者进行生活指导，提醒患者避免剧烈运动、提持重物或发力屏气(如便秘用力)等减少猝死的发生，避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：植入双腔DDD型起搏器，消融或切除肥厚的室间隔心肌。