它的临床表现出现的早晚和轻重取决于缺损的大小，如果缺损小的可以没有症状，仅仅在体格检查时候发现胸骨左缘第2-3肋间有收缩期杂音。如果缺损比较大的时候分流量也会增大，导致肺充血、体循环血流量不足，表现为体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流量增多而出现反复的呼吸道感染症状，严重患者早期可以出现心力衰竭。