先天性心脏病少数的患者可以随着年龄的增长，心脏病自然恢复，有相当大的一部分随着年龄的增大，并发症逐渐增多，病情也会逐渐加重。有一些疾病通过手术治疗能够得到很好的恢复，比如轻症房间隔缺损或者单纯的肺动脉瓣狭窄，如果病变不严重，通过手术可以治愈。
严重的先心病包括大动脉转位或者左心发育不良，手术不及时容易使患儿出现夭折。常用的治疗方法就是手术、介入和药物治疗等等。有一些轻症效果比较好，预后也比较良好。介入手术一般包括球囊、射频、房间隔缺损修补术等等。常用的手术方法包括根治手术、姑息手术和心脏移植手术。