肥厚梗阻型心肌病最常见的症状就是劳力性呼吸困难，乏力也比较常见，其中劳力性呼吸困难的发生可以达到90%以上，夜间阵发性呼吸困难较少见。1/3的患者也可以出现劳力性胸痛的症状。最常见的持续性心律失常是房颤，小部分患者可以发生晕厥，常常在运动的时候出现，考虑是与室性快速心律失常有关。肥厚梗阻型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因。