限制型心肌病特征上有心内膜和心肌纤维化，会使心室舒张发生障碍，还可以伴有不同程度的收缩功能障碍，心室腔减小，使心室充盈的时候受到限制，自然心室的顺应性就降低，回血障碍，随之心排血量也减少，造成类似缩窄性心包炎的病理生理特征。房室瓣如果受累，可出现二尖瓣和三尖瓣的关闭不全。X线检查的时候心影会扩大，能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室的造影也见心室腔会缩小，心电图检查显示低电压，心房或者心室肥大，有房颤，超声心动图可以见下腔静脉和肝静脉显著的增宽，心肌心内膜结构超声回声密度也发生异常。