肥厚型心肌病要和以下疾病做好鉴别，避免误诊。常见的是冠心病与肥厚型心肌病相似，但是冠心病没有特征性杂音，多伴随着高血压、高血脂。肥胖，超声心电图没有室间隔的增厚。室间隔缺损，收缩期的杂音部位相近的，但是多在心尖区没有杂音，通过超声心电图、心导管检查、心血管造影也可以来鉴别。主动脉瓣狭窄症状和杂音性质与肥厚型心肌病相似，但是杂音部位较高，主动脉瓣区常有收缩期的喷射音，可以向颈部传导，而且还要和风湿性的二尖瓣关闭不全辨别。二尖瓣关闭不全常伴有房颤、左心房的扩大，通过超声心电图，也可以鉴别。