早期是以左心室的舒张功能障碍为主，临床上的表现为右心室的功能不全、颈静脉怒张、肝大、肢体水肿以及腹水。随着疾病的进展，可以出现左心衰竭的症状、劳力时呼吸困难、夜间阵发性端坐性呼吸，大约有10%的病人可以出现直立性低血压、眩晕等症状。另外，由于心肌组织的淀粉样变，可以导致心内传导系统受到累及，造成缓慢心律失常、房室传导阻滞乃至猝死。体格检查可以有右心衰竭的体征如心脏扩大，三尖瓣受累可以有第三心音、脉压小、低血压等相应的表现。