肺动脉高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔内生长并长满，所有静脉血因此被肺动脉挡在一侧。继发性肺动脉高压主要常见于先天性心脏病，如主动脉狭窄、主肺动脉窗等为肺血流改变所造成。