肉芽肿性血管炎的存活期，在过去糖皮质激素未广泛应用之前很短。但由于目前的治疗已经开始全身性使用糖皮质激素，并且对病情较重的病人可以选择性的使用免疫抑制剂，所以目前病人的预后已经得到了显著的改善。
例如在过去没有使用糖皮质激素之前，这种疾病是具有致命性的，50%的未治疗患者，都会在发作之后的3个月之内死亡。相比之下，现在大多数的临床病例经过研究，显示目前生存率已经得到了大大的改善，5年的生存率大约70%-90%。
大多数死亡于疾病的并发症，最常见的是心功能衰竭或者是心肌梗死，也可能出现脑出血、肾衰竭、消化道出血或者哮喘致死。