肺动脉高压早期通常没有常见的症状，仅仅是在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力的升高可逐渐出现全身的症状，比如出现呼吸困难，这是肺动脉高压最常见的症状，多为首发的症状。它主要的表现是活动后的呼吸困难，并且进行性的加重，以至于在静息状态下即感呼吸困难，它与心排血量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。患者还可以表现为胸痛、头晕或者是晕厥，有些患者会出现小量的咯血，有时也会出现大量咯血而导致死亡。