蹄铁形肾即为马蹄肾，为融合肾的一种。一般认为是胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合在一起。融合部多在下极构成峡部。铁蹄形肾约占融合肾的90%，多数融合部分为双肾下极，极少部分为双肾上极。在临床上半数患者无症状，部分患者可出现上腹痛、恶心、呕吐等，有时并发慢性肾炎、肾盂肾炎及肾积水等。发作性腹痛，特别是脐周痛，是该病的特征之一。