急性起病，病情多在两周左右达到高峰。首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始，逐渐累及躯干肌、脑神经。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹，四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。发病时患者多有肢体感觉异常，如灼烧感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失相对轻，呈手套袜套样分布，少数患者可有肌肉压痛，以腓肠肌压痛较常见，脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红，出汗增多，心动过速，心律失常，体位性低血压等。