最常见于眶周、颞部、鼻部、前额和颧骨，表现为数厘米大小的色素斑，有灰蓝色、青灰色、灰褐色、黑色或紫色，单片折色不均匀，呈斑点状或网状，界限不清，色斑颜色还随年龄的增长而加深，约2/3患者同侧巩膜有蓝染或褐色斑点，有时睑结膜角膜也有色素斑，少数患者口腔和鼻黏膜也有类似的损害。