软骨肉瘤起源于软骨组织常见的恶性骨肿瘤。发病年龄广泛，11-60岁均有发病。其中以11-30岁多见。软骨肉瘤好发于四肢长骨的近端、骨盆和肩胛骨。软骨肉瘤的发病以男性为多。软骨肉瘤分为中心型和边缘型。中心型软骨肉瘤多位于股骨的近端或肱骨的近端，髓腔成膨胀性溶骨性骨质破坏，边界不清楚，破坏区内会有软骨性的钙化，成环行或者弧形的表现。当肿瘤组织破坏骨皮质时可以形成软组织肿块。软骨肉瘤在磁共振上T1呈稍低信号。T2加权像呈明显的高信号。肿瘤内的钙化成分，在T1加权像和T2加权像均表现为低信号。周围性的软骨肉瘤多是骨软骨瘤的恶变所致。影像表现主要是软骨瘤的软骨帽明显增厚，软骨瘤基底骨质的破坏，提示出现软骨瘤的恶变，恶变为软骨肉瘤。