极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的类型有哪几种
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极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的类型有哪几种

梁芙蓉主任医师北京大学第一医院
擅长: 儿童营养与发育咨询工作,如婴幼儿喂养及儿童慢性肾脏病膳食的指导,性早熟、新生儿佝偻病、小儿腹泻、小儿缺铁性贫血、小儿肥胖、小儿肌营养不良、小儿贫血、小儿腹泻病等疾病的治疗。
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1、心肌病型:新生儿或婴儿早期发病,此型发病最为凶险,患儿病死率高,表现为低酮症性低血糖、心脏病变等。
2、肝型:婴儿晚期或幼儿期起病,临床以低酮症性低血糖为主,可伴有肝功能异常,症状一般较轻。
3、肌病型:青少年或成人期起病,临床表现为运动不耐受、肌痛、横纹肌溶解等。
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