眼眶脑膜-脑膨出是由于先天性眶骨缺失引起的，属于先天发育异常性疾病，好发于新生儿、婴幼儿，无特殊诱发因素。
发病原因尚不甚明了，可能与以下因素有关：
1、先天性发育异常：在胚胎发育期间，颅面的膜样骨和类软骨样骨联接处的骨化不一致，即连接较薄弱，若此时脑组织过度生长，变会通过尚未融合的骨缝，以致部分脑膜及脑组织经该处膨出颅外。
2、颅骨发育异常：或因在胚胎期，神经管闭合不全而发生颅裂畸形，脑和脑膜经此膨出于颅外，与脊柱裂-脑脊膜膨出的病因相似。