小脑扁桃体下疝畸形在临床上一般有两种方法治疗，药物治疗和手术治疗，症状比较轻或者只是有颈部出现疼痛，一般这样的情况可以在医生的指导下，服用药物来控制病情，比如临床上常见的泼尼松。
对于症状比较严重的患者建议使用手术治疗，从根本上缓解患者的病情。一般患者如有以下症状的时候，建议使用手术治疗的方式，比如患者出现了梗阻性脑积水或者颅内压升高，同时患者如果出现很明显的神经受损的症状，都是需要及时采取手术治疗。
患者在积极的采取治疗的同时还需要做好术后的护理工作，比如术后的体位应该采取平卧位，同时还需要给予患者吸入氧气，术后的切口也需要预防感染，生活饮食需要清淡、易消化饮食。